Liposarcomul paratesticular al scrotului
Ce este?
Liposarcomul este o tumoare malignă a țesutului adipos (țesut adiacent).Face parte din categoria sarcoamelor, mai exact a sarcoamelor de țesut moale, un grup mare și eterogen de tumori rare care apar din mușchi, țesut conjunctiv, vase de sânge, ligamente și, desigur, țesut adipos. Liposarcomul funicular apare în țesuturile moi ale canalului seminal, de obicei în regiunea paratesticulară, iar în unele cazuri se poate răspândi până la canalul inghinal. Tumora poate apărea în orice etapă a vieții persoanei, dar este extrem de rară la copii și adolescenți și afectează în principal persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani.
Analiza microscopică a unei probe de țesut (examen histologic) permite să se distingă diferite tipuri de liposarcom, caracterizate prin grade diferite de malignitate. În conformitate cu clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), principalele forme de liposarcom sunt:
- Liposarcomul bine diferențiat (WDLS, de la Well-Differentiated Liposarcoma/Atypical lipomatous tumour): cea mai frecventă formă; este o tumoare de grad scăzut care rareori face metastaze sau revine după tratament (recidivă) și este cea mai frecventă formă;
- Liposarcomul diferențiat (DDLS, de la De-Differentiated Liposarcoma), care se dezvoltă de obicei dintr-un liposarcom bine diferențiat, crește mai repede decât celălalt și poate forma metastaze la distanță.
Alte tipuri de liposarcom în localizări paratesticulare sunt rare.
Cauze și factori de risc
Liposarcomul bine diferențiat la diferite localizări de origine poate fi asociat cu sindromul Li-Fraumeni, dar la nivelul regiunii funiculare și paratesticulare, aproape toate formele sunt sporadice, iar etiologia acestor forme, precum și factorii de risc asociați sunt necunoscuți.
Care sunt simptomele?
Liposarcomul poate fi asimptomatic pentru o perioadă lungă de timp, astfel încât este adesea detectat atunci când se află deja într-un stadiu avansat. Se manifestă ca o masă dură, elastică, vizibilă la atingere și care provoacă o senzație de tensiune și greutate în sacul scrotal. Liposarcoamele care se infiltrează în cavitatea abdominală pot provoca:
- balonare abdominală;
- dureri abdominale;
- senzație de sațietate prematură în timpul meselor;
- constipație;
- dificultăți la urinare.
Deoarece liposarcomul este o tumoare rară, diagnosticul și opțiunile de tratament pot fi complexe, astfel încât este important ca pacienții să fie trimiși la centre cu o expertiză specială în tratarea acestui tip de tumoare într-un stadiu incipient.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul liposarcomului se bazează pe utilizarea tehnicilor de imagistică (imagistică diagnostică), în principal ultrasunete, tomografie computerizată (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). Preluarea unei probe de țesut (biopsie) permite examinarea histologică, care poate determina subtipul de liposarcom din care face parte.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Ca și în cazul altor tipuri de sarcoame, tratamentul standard pentru liposarcom este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. După operație, pacienții pot fi supuși radioterapiei pentru a reduce riscul de reapariție a tumorii. Tumorile predispuse la recidivă se pot dediferenția și au un prognostic slab ca urmare a creșterii locale necontrolate sau, mai rar, ca urmare a răspândirii sistemice în urma dediferențierii. În cazul în care liposarcomul s-a răspândit în organism, formând metastaze, se utilizează chimioterapia cu antracicline, în timp ce trabectedina, un medicament derivat inițial dintr-o moluște marină (Ecteinascidia turbinata), se utilizează doar în formele mixoide (liposarcom mixoid), rar întâlnite în regiunea paratesticulară.
Proceduri recomandate
Unde o tratăm?
Doriți o programare?