Paratesticular liposarcoma
定义
脂肪肉瘤是一种脂肪组织（脂肪组织）恶性肿瘤。它属于肉瘤，更确切地说是软组织肉瘤，是由肌肉、结缔组织、血管、韧带以及脂肪组织引起的一大类异质性罕见肿瘤。精索脂肪肉瘤发生于精索软组织，通常发生在睾丸旁部位，在某些病例中可能会延伸至腹股沟管。这种肿瘤可发生在人一生的任何阶段，但在儿童和青少年中非常罕见，主要影响 40 至 60 岁的人群。
通过对组织样本进行显微分析（组织学检查），可以区分不同类型的脂肪肉瘤，它们的恶性程度各不相同。根据世界卫生组织（WHO）的分类，脂肪肉瘤主要有以下几种形式：
- 分化良好的脂肪肉瘤（WDLS，源自 Well-Differentiated Liposarcoma/Atypical lipomatous tumour）：这是最常见的一种类型；它是一种低级别肿瘤，很少发生转移或在治疗后复发（复发），也是这里最常见的一种类型
- 去分化脂肪肉瘤（DDLS，源自去分化脂肪肉瘤）：通常由分化良好的脂肪肉瘤演变而来，生长速度比其他类型快，并可能形成远处转移
睾丸旁位置的其他类型脂肪肉瘤很少见。
原因和风险因素
不同部位的分化良好的脂肪肉瘤可能与李法美尼症候群有关，但在漏斗区和睾丸旁区，几乎所有的脂肪肉瘤都是散发性的，其病因和相关的危险因素尚不清楚。
症状描述
脂肪肉瘤可长期无症状，因此发现时往往已是晚期。脂肪肉瘤表现为坚实而富有弹性的肿块，触摸时会有明显的触感，并导致阴囊发胀和沉重感。推入腹腔的脂肪肉瘤会导致
- 腹部肿胀
- 腹痛
- 进餐时过早出现饱腹感
- 便秘
- 排尿困难
由于脂肪肉瘤是一种罕见的肿瘤，诊断和治疗方法的选择可能很复杂，因此必须立即将病人转诊到对这类肿瘤有专门经验的中心。
如何诊断？
脂肪肉瘤的诊断以成像（诊断成像）技术为基础，主要是超声波、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。通过组织取样（活检）可以进行组织学检查，从而确定脂肪肉瘤的亚型。
建议进行的检查
如何治疗？
与其他类型的肉瘤一样，脂肪肉瘤的标准治疗方法是手术切除肿瘤。手术后，患者可能会接受放射治疗，以降低肿瘤复发的风险。容易复发的肿瘤可能会发生局部分化，由于局部生长不受控制，或者更罕见的是，由于局部分化后发生全身扩散，预后可能较差。如果脂肪肉瘤已扩散到全身并形成转移灶，则可使用蒽环类药物进行化疗，而曲贝替丁（一种最初从海洋软体动物（Ecteinascidia turbinata）中提取的药物）则专门用于睾丸旁部位很少见的肌样形态（肌样脂肪肉瘤）。