Liposarcoma paratesticular
¿Qué es?
El liposarcoma es un tumor maligno del tejido adiposo. Pertenece a los sarcomas, más concretamente a los sarcomas de partes blandas, un grupo amplio y heterogéneo de tumores poco frecuentes que surgen de los músculos, los tejidos conjuntivos, los vasos, los ligamentos y, por supuesto, el tejido adiposo. El liposarcoma del funícolo espermático surge en los tejidos blandos del cordón espermático, normalmente en la zona paratesticular y, en algunos casos, puede extenderse hasta el canal inguinal. El tumor puede aparecer en cualquier momento de la vida, pero es muy poco frecuente en niños y adolescentes y afecta principalmente a personas de entre 40 y 60 años.
El análisis microscópico de una muestra de tejido (examen histológico) permite distinguir distintos tipos de liposarcoma, caracterizados por diferentes grados de malignidad. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), las principales formas de liposarcoma son:
- liposarcoma bien diferenciado (WDLS, de Well-Differentiated Liposarcoma/Atypical Lipomatous Tumour): es el más frecuente; se trata de un tumor de bajo grado que rara vez da lugar a metástasis o reaparece tras el tratamiento (recaída) y es la forma más común en este caso;
- liposarcoma desdiferenciado (DDLS, de De-Differentiated Liposarcoma) que suele evolucionar a partir de un liposarcoma bien diferenciado, crece más rápido que el otro y puede formar metástasis a distancia.
Otros tipos de liposarcoma en localizaciones paratesticulares son raros.
Causas y factores de riesgo
El liposarcoma bien diferenciado en sus diversas localizaciones de origen puede estar asociado al síndrome de Li Fraumeni, pero a nivel del funículo y de las zonas paratesticulares casi todas las formas son esporádicas y se desconoce la etiología de estas formas, así como los factores de riesgo asociados.
¿Cuáles son los síntomas?
El liposarcoma puede permanecer asintomático durante mucho tiempo, por lo que a menudo se descubre cuando ya se encuentra en una fase avanzada. Se presenta como una masa sólida y elástica que se nota al tacto y provoca una sensación de turgencia y pesadez de la bolsa escrotal. Los liposarcomas que empujan hacia el abdomen pueden causar:
- hinchazón abdominal;
- dolor abdominal;
- sensación de plenitud prematura en las comidas;
- estreñimiento;
- dificultad para orinar.
Dado que el liposarcoma es un tumor poco frecuente, el diagnóstico y la elección de la vía de tratamiento pueden ser complejos, por lo que es importante que el paciente sea derivado a centros con experiencia específica en este tipo de tumor en una fase temprana.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico del liposarcoma se basa en el uso de técnicas de imagen (diagnóstico por imagen), principalmente ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Una muestra de tejido (biopsia) permite realizar un examen histológico, gracias al cual es posible definir de qué subtipo de liposarcoma se trata.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Como ocurre con otros tipos de sarcomas, el tratamiento estándar del liposarcoma es la cirugía para extirpar el tumor. Tras la intervención, los pacientes pueden recibir radioterapia para reducir el riesgo de recidiva del tumor. Los tumores que tienden a reaparecer pueden desdiferenciarse y posiblemente tener un mal pronóstico como resultado de un crecimiento local incontrolado o, más raramente, como resultado de una diseminación sistémica tras la desdiferenciación. Si el liposarcoma se ha extendido por todo el cuerpo, formando metástasis, se utiliza la quimioterapia, con antraciclinas; mientras que la trabectedina, un fármaco derivado originalmente de un molusco marino (Ecteinascidia turbinata), se reserva para las formas mixoides (liposarcoma mixoide) que rara vez se ven en las zonas paratesticulares.
Procedimientos sugeridos
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