Паратестикулярная липосаркома мошонки
Что это?
Липосаркома - это злокачественная опухоль жировой ткани (адипозной ткани). Она относится к саркомам, точнее, к саркомам мягких тканей, большой и неоднородной группе редких опухолей, которые возникают из мышц, соединительных тканей, сосудов, связок и, конечно, жировой ткани. Липосаркома фуникулуса возникает в мягких тканях семенного канатика, обычно в паратестикулярной области, а в некоторых случаях может распространяться вплоть до пахового канала. Опухоль может возникнуть на любом этапе жизни человека, однако у детей и подростков она встречается крайне редко и в основном поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
Микроскопический анализ образца ткани (гистологическое исследование) позволяет выделить различные типы липосаркомы, характеризующиеся разной степенью злокачественности. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), основными формами липосаркомы являются:
- хорошо дифференцированная липосаркома (WDLS, от Well-Differentiated Liposarcoma/Atypical lipomatous tumour): наиболее распространенная форма; это опухоль с низким уровнем развития, которая редко дает метастазы или возвращается после лечения (рецидив) и является самой распространенной формой;
- дедифференцированная липосаркома (DDLS, от De-Differentiated Liposarcoma), которая обычно развивается из хорошо дифференцированной липосаркомы, растет быстрее, чем другая, и может образовывать отдаленные метастазы.
Другие типы липосаркомы в паратестикулярных локализациях встречаются редко.
Причины и факторы риска
Хорошо дифференцированная липосаркома в различных местах ее возникновения может быть связана с синдромом Ли-Фраумени, но на уровне фуникулуса и паратестикулярной области почти все формы являются спорадическими, и этиология этих форм, а также связанные с ними факторы риска неизвестны.
Каковы симптомы заболевания?
Липосаркома может долгое время протекать бессимптомно, поэтому ее часто обнаруживают, когда она уже находится в запущенной стадии. Она проявляется в виде твердой, эластичной массы, заметной на ощупь и вызывающей чувство напряжения и тяжести в мошоночной сумке. Липосаркомы, проникающие в брюшную полость, могут вызывать:
- вздутие живота;
- боль в животе;
- ощущение преждевременного насыщения во время приема пищи;
- запор;
- затрудненное мочеиспускание.
Поскольку липосаркома - редкая опухоль, диагностика и выбор метода лечения могут быть сложными, поэтому важно, чтобы пациент был направлен в центры, обладающие особым опытом лечения этого типа опухолей на ранней стадии.
Как диагностируется?
Диагностика липосаркомы основана на использовании методов визуализации (диагностической визуализации), в основном ультразвука, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Забор образца ткани (биопсия) позволяет провести гистологическое исследование, благодаря которому можно определить, к какому подтипу относится липосаркома.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Как и в случае с другими видами сарком, стандартным методом лечения липосаркомы является хирургическое вмешательство с целью удаления опухоли. После операции пациенты могут пройти курс радиотерапии, чтобы снизить риск рецидива опухоли. Опухоли, склонные к рецидивам, могут дедифференцироваться и иметь плохой прогноз в результате неконтролируемого местного роста или, реже, в результате системного распространения после дедифференцировки. Если липосаркома распространилась по организму, образовав метастазы, применяется химиотерапия с использованием антрациклинов, в то время как трабектедин, препарат, изначально полученный из морского моллюска (Ecteinascidia turbinata), применяется только при миксоидных формах (миксоидная липосаркома), редко встречающихся в паратестикулярной области.
Предлагаемые варианты лечения
Где мы это лечим?
Вам нужно записаться на прием?