lymphome de Hodgkin
Qu'est-ce que c'est?
Le lymphome de Hodgkin classique est un néoplasme du système lymphatique, caractérisé par la présence d'éléments cellulaires pathologiques (cellules mononucléaires de Hodgkin et cellules plurinucléaires de Reed-Stenberg) entremêlés des cellules normales d'autres types, auxquels on peut attribuer une signification réactive. Le terme Hodgkin dérive de la première description de cette maladie par Sir Thomas Hodgkin en 1832. Il existe une entité distincte de la forme classique, appelée le lymphome de Hodgkin à dominante lymphocytaire nodulaire. Il s'agit d'une forme moins fréquente, dont les caractéristiques la situent par rapport au lymphome non hodgkinien.
Causes et facteurs de risque
En Occident, le lymphome de Hodgkin a une incidence d'environ 3 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. En ce qui concerne l'âge au moment du diagnostic, deux pics ont été notés, respectivement à 25 et 65 ans. Il a été constaté que les petites familles et le peu de camarades de jeu sont des facteurs de risque qui peuvent être interprétés comme une exposition tardive aux agents infectieux courants. Il existe une prédisposition génétique à la maladie et une familiarité (4 % de tous les nouveaux cas).
Les causes sont inconnues. 30 à 50 % des cas de lymphome de Hodgkin sont associés à une infection par le virus d'Epstein-Barr, mais le rôle du virus dans le développement de la maladie n'est toujours pas clair. Il n'existe aucune association claire avec une exposition professionnelle, le tabagisme ou les rayonnements ionisants. Il existe une association entre le VIH et le lymphome de Hodgkin.
Quels sont les symptômes?
La plupart des patients présentent au début un gonflement non douloureux des ganglions lymphatiques (souvent latérocervical et supraclaviculaire). Chez 10 % des patients, en particulier les jeunes femmes, il existe une grande adénopathie médiastinale. Environ un tiers des patients signalent également au moins l'un des symptômes systémiques suivants:
- la fièvre supérieure à 38°C sans cause infectieuse;
- les sueurs nocturnes abondantes;
- la perte de poids inexpliquée (>10% au cours des 6 derniers mois).
Des démangeaisons localisées ou diffuses et l'apparition de douleurs plus ou moins importantes au niveau des ganglions lymphatiques après l'ingestion d'alcool sont fréquemment rapportées par les patients.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est histologique et doit être posé par l'ablation chirurgicale généralement d'un ganglion lymphatique et l'analyse par l'anatomopathologiste du tissu suspect. Il existe quatre variantes du lymphome de Hodgkin classique:
- la sclérose nodulaire;
- la cellularité mixte;
- riche en lymphocytes;
- la déplétion lymphocytaire.
Le pronostic et le traitement varient en fonction du stade de la maladie. D'où la nécessité d'un diagnostic précis et de procédures permettant de définir l'étendue du lymphome au moment de l'apparition des symptômes (stadification), grâce à des examens instrumentaux. En particulier:
- la tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l'abdomen et du bassin: il s'agit du moyen le plus efficace pour évaluer l'emplacement des ganglions lymphatiques et des organes susceptibles d'être affectés par la maladie;
- la tomographie par émission de positrons (TEP);
- la biopsie de la moelle osseuse: permet de diagnostiquer une infiltration de la moelle osseuse.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Les patients dont la maladie est à un stade précoce sont traités par chimiothérapie seule ou par une thérapie combinée (chimiothérapie suivie d'une radiothérapie). Les stades intermédiaires et avancés sont traités par une thérapie combinée, bien que le rôle de la radiothérapie dans la maladie avancée soit débattu. Les options thérapeutiques pour les patients dont la maladie est réfractaire à la chimiothérapie standard ou qui récidivent comprennent la radiothérapie de sauvetage, la chimiothérapie de sauvetage et la chimiothérapie à haute dose suivie d'une transplantation des cellules souches (autologue ou d'un donneur compatible). L'Institut scientifique San Raffaele a une grande expérience de la transplantation des cellules souches. Des nouveaux médicaments sont testés.
Procédures suggérées
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