Linfoma de Hodgkin
¿Qué es?
El linfoma de Hodgkin clásico es una neoplasia del sistema linfático, caracterizada por la presencia de elementos celulares patológicos (células mononucleares de Hodgkin y células plurinucleares de Reed-Stenberg) entremezclados con células normales de otro tipo, a las que se puede atribuir un significado reactivo. El término Hodgkin deriva de la primera descripción de esta enfermedad realizada por Sir Thomas Hodgkin en 1832. Existe una manifestación distinta de la forma clásica, denominada linfoma de Hodgkin nodular dominante por linfocitos. Se trata de una forma menos frecuente, con características que la sitúan en relación con el linfoma no Hodgkin.
Causas y factores de riesgo
En Occidente, el linfoma de Hodgkin tiene una incidencia de unos 3 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Con respecto a la edad de diagnóstico, se han observado dos picos, a los 25 y a los 65 años, respectivamente. Se descubrió que las familias pequeñas y los pocos compañeros de juego son factores de riesgo que pueden interpretarse como una exposición retardada a agentes infecciosos comunes. Existe una predisposición genética a la enfermedad y a la familiaridad (4% de todos los nuevos casos).
Las causas son desconocidas. El 30-50% de los casos de linfoma de Hodgkin están asociados a la infección por el virus de Epstein-Barr, pero el papel del virus en el desarrollo de la enfermedad sigue sin estar claro. No existen asociaciones claras con ninguna exposición laboral, el tabaquismo o las radiaciones ionizantes. Existe una asociación entre el VIH y el linfoma de Hodgkin.
¿Cuáles son los síntomas?
La mayoría de los pacientes presentan al inicio una inflamación ganglionar no dolorosa (a menudo laterocervical y supraclavicular). En el 10% de los pacientes, especialmente en las mujeres jóvenes, hay una gran adenopatía en el mediastino. Alrededor de un tercio de los pacientes también informan de al menos uno de los siguientes síntomas sistémicos:
- fiebre superior a 38°C sin causa infecciosa;
- sudores nocturnos profusos;
- pérdida inexplicable de peso (>10% en los últimos 6 meses).
Los pacientes señalan con frecuencia picores localizados o difusos y la aparición de dolores más o menos violentos en los ganglios linfáticos tras la ingestión de alcohol.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico del linfoma de Hodgkin es histológico y debe realizarse mediante la extirpación quirúrgica, generalmente de un ganglio linfático, y el análisis por parte del anatomopatólogo del tejido sospechoso. Existen cuatro variantes del linfoma de Hodgkin clásico:
- esclerosis nodular;
- celularidad mixta;
- rica en linfocitos;
- depleción de linfocitos.
El pronóstico y el tratamiento varían en función del estadio de la enfermedad. De ahí surge la necesidad de un diagnóstico preciso y de procedimientos para definir la extensión del linfoma al inicio clínico (estadificación), mediante investigaciones instrumentales. En particular:
- tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis: es el medio más eficaz para evaluar las estaciones de los ganglios linfáticos y los órganos que pueden estar afectados por la enfermedad;
- tomografía por emisión de positrones (PET);
- biopsia de médula ósea: permite diagnosticar la infiltración de la médula ósea.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Los pacientes con enfermedad en fase inicial son tratados con quimioterapia sola o con terapia combinada (quimioterapia seguida de radioterapia). Los estadios intermedios y avanzados se tratan con una terapia combinada, aunque se debate el papel de la radioterapia en la enfermedad avanzada. Las opciones de tratamiento para los pacientes con enfermedad refractaria a la quimioterapia estándar o con enfermedad recidivante incluyen: radioterapia de rescate, quimioterapia de rescate y quimioterapia en dosis altas seguida de trasplante de células madre (autólogo o de un donante compatible). El Instituto Científico San Raffaele tiene una amplia experiencia en trasplantes de células madre. Actualmente se están probando nuevos medicamentos.
Procedimientos sugeridos
¿Dónde lo tratamos?
¿Está interesado en recibir tratamiento?