Limfomul Hodgkin
Ce este?
Limfomul Hodgkin clasic este un neoplasm al sistemului limfatic caracterizat prin prezența unor elemente celulare anormale (celule mononucleare Hodgkin și celule plurinucleare Reed-Stenberg) intercalate cu celule normale de alte tipuri, cărora li se poate atribui o semnificație reactivă. Termenul „Hodgkin” provine de la prima descriere a bolii de către Sir Thomas Hodgkin în 1832. Există o formațiune distinctă de forma clasică, numită limfom Hodgkin nodular cu dominantă limfocitară. Aceasta este o formă mai puțin frecventă, cu trăsături care o situează la același nivel cu limfomul non-Hodgkin.
Cauze și factori de risc
În Occident, incidența limfomului Hodgkin este de aproximativ 3 cazuri noi pe an la 100.000 de locuitori. În ceea ce privește vârsta de diagnosticare, s-au înregistrat două vârfuri, la 25, respectiv 65 de ani. S-a constatat că familiile mici și puțini colegi de joacă sunt factori de risc care pot fi interpretați ca o expunere întârziată la agenți infecțioși comuni. Există o predispoziție genetică la boală și familiaritate (4% din toate cazurile noi).
Cauzele sunt necunoscute. 30-50% din cazurile de limfom Hodgkin sunt asociate cu infecția cu virusul Epstein-Barr, dar rolul virusului în dezvoltarea bolii este încă neclar. Nu există asocieri clare cu nicio expunere profesională, cu fumatul de țigări sau cu radiațiile ionizante. Există o legătură între HIV și limfomul Hodgkin.
Care sunt simptomele?
Majoritatea pacienților au ganglionii limfatici umflați (cel mai adesea laterocervical și supraclavicular) la începutul bolii, care nu provoacă durere. 10% dintre pacienți, în special femeile tinere, au adenopatii mediastinale mari. Aproximativ o treime dintre pacienți raportează, de asemenea, cel puțin unul dintre următoarele simptome sistemice:
- temperatură corporală peste 38°C fără cauze infecțioase;
- transpirație nocturnă abundentă;
- pierdere inexplicabilă în greutate (>10% în ultimele 6 luni).
Pacienții raportează adesea mâncărimi localizate sau difuze și dureri mai mult sau mai puțin severe la nivelul ganglionilor limfatici umflați după ce consumă alcool.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul limfomului Hodgkin este histologic și trebuie pus prin îndepărtarea chirurgicală, de obicei a unui ganglion limfatic, și analiza de către un anatomopatolog a țesutului suspect. Există patru variante ale limfomului Hodgkin clasic:
- scleroză nodulară;
- celularitate mixtă;
- ”bogat în limfocite”;
- depleție limfatică.
Prognosticul și tratamentul depind de stadiul bolii. Prin urmare, este nevoie de un diagnostic precis și de proceduri pentru a determina gradul de limfom la debutul clinic al bolii (stadializare), folosind studii instrumentale. În special:
- tomografia computerizată (CT) a toracelui, abdomenului și pelvisului: acesta este cel mai eficient mijloc de evaluare a ganglionilor limfatici și a organelor care pot fi afectate de boală;
- tomografia prin emisie de pozitroni (PET);
- biopsia măduvei osoase: permite diagnosticarea infiltrației măduvei osoase.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Pacienții cu o boală în stadiu incipient sunt tratați doar cu chimioterapie sau cu terapie combinată (chimioterapie urmată de radioterapie). Stadiile intermediare și avansate sunt tratate cu terapie combinată, deși rolul radioterapiei în stadiile avansate ale bolii este dezbătut. Opțiunile de tratament pentru pacienții cu boală refractară la chimioterapia standard sau cu boală recurentă includ radioterapie de salvare, chimioterapie de salvare și chimioterapie în doze mari urmată de transplant de celule stem (autolog sau cu donator compatibil). San Raffaele Science Institute are o experiență vastă în transplantul de celule stem. Sunt testate noi medicamente.