Sindromul Lambert-Eaton (sindromul miastenic Lambert-Eaton)
Ce este?
Sindromul miastenic Eaton-Lambert (LEMS) este o tulburare rară care afectează joncțiunea neuromusculară, structura care permite transmiterea impulsurilor electrice de la nervi către mușchi. Este o boală autoimună în care leziunile sunt cauzate de anticorpii pe care sistemul nostru imunitar îi produce împotriva joncțiunii neuromusculare. Este o boală dobândită (oamenii nu se nasc cu această boală). În 50-60% din cazuri, aceasta este asociată cu o tumoare, cel mai adesea a plămânilor.
Care sunt simptomele?
Debutul apare, de obicei, la vârsta adultă. Principalul simptom este slăbiciunea, care afectează în principal mușchii proximali ai extremităților (coapse și fese, mai rar umerii), dar în viitor poate afecta toți mușchii. Simptome precum uscăciunea gurii, disfuncția erectilă și constipația (numite simptome autonome) sunt, de asemenea, frecvente în cazul slăbiciunii. Electromiografia și căutarea anticorpilor împotriva canalelor de calciu sunt esențiale pentru diagnostic.
Cum se diagnostichează?
După stabilirea diagnosticului, trebuie efectuate teste (în special CT și PET-CT) pentru a exclude prezența unei tumori; în cazul unui rezultat negativ, controlul trebuie repetat periodic în lunile următoare.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Slăbiciunea LEMS răspunde bine la tratamentul cu 3,4-diaminopiridină. În cazul în care se descoperă un neoplasm, tratamentul implică de obicei recuperarea. Formele rezistente pot răspunde la terapia imunosupresoare sau la imunoglobuline intravenoase.