Синдром Ламберта-Итона (миастенический синдром Ламберта-Итона)
Что это?
Миастенический синдром Итона-Ламберта (LEMS) - редкое заболевание, которое поражает нервно-мышечный переход, структуру, которая позволяет электрическим импульсам, исходящим от нервов, передаваться к мышцам. Это аутоиммунное заболевание, при котором повреждение вызывается антителами, которые наша иммунная система вырабатывает против нервно-мышечного соединения. Это приобретенное заболевание (с болезнью не рождается). В 50-60% случаев это связано с опухолью, чаще всего легкого.
Каковы симптомы заболевания?
Начало, как правило, происходит в зрелом возрасте. Основной симптом - слабость, которая в основном поражает проксимальные мышцы конечностей (бедра и ягодицы, реже плечи), но в дальнейшем может поражать все мышцы. В сочетании со слабостью также часто встречаются такие симптомы, как сухость во рту, эректильная дисфункция и запор (так называемые вегетативные симптомы). Электромиография и поиск антител против кальциевых каналов имеют важное значение для диагностики.
Как диагностируется?
После постановки диагноза необходимо провести анализы (в частности, КТ и ПЭТ-КТ), чтобы исключить наличие опухоли; в случае отрицательного результата проверки необходимо периодически повторять в ближайшие месяцы.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Слабость, вызванная LEMS, хорошо поддается лечению 3,4-диаминопиридином. Если обнаружено новообразование, его лечение обычно предполагает выздоровление. Устойчивые формы могут реагировать на иммуносупрессивную терапию или иммуноглобулины внутривенно.