Syndrome d'Eaton-Lambert
Qu'est-ce que c'est?
Le syndrome myasthénique d'Eaton-Lambert (LEMS) est une maladie rare qui affecte la jonction neuromusculaire, la structure qui permet aux impulsions électriques des nerfs d'être transmises aux muscles. Il s'agit d'une maladie auto-immune, où les dommages sont causés par des anticorps que notre système immunitaire produit contre la jonction neuromusculaire. Il s'agit d'une maladie acquise (on ne naît pas avec la maladie). Dans 50 à 60 % des cas, elle est associée à un cancer, souvent un cancer du poumon.
Quels sont les symptômes?
L'apparition se fait généralement à l'âge adulte. Le principal symptôme est la faiblesse, qui touche principalement les muscles proximaux des membres (cuisses et fesses, moins souvent les épaules), mais qui peut ensuite concerner l'ensemble de la musculature. En association avec la faiblesse, des symptômes tels que la sécheresse buccale, les troubles de l'érection et la constipation (symptômes dits autonomes) sont également fréquents. L'électromyographie et la recherche d'anticorps anti-canaux calciques sont indispensables au diagnostic.
Comment est-il diagnostiqué ?
Une fois le diagnostic posé, des examens (en particulier un scanner et un PET-scan) doivent être effectués pour exclure la présence d'une tumeur; si le diagnostic est négatif, les examens doivent être répétés périodiquement dans les mois à venir.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
La faiblesse causée par le LEMS répond bien à la 3,4-diaminopyridine. Si un néoplasme est découvert, son traitement entraîne généralement la guérison. Les formes résistantes peuvent répondre aux thérapies immunosuppressives ou aux immunoglobulines intraveineuses.
Où le traitons-nous?
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