Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton肌无力综合征)

定义

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种会影响神经肌肉接头(将电脉冲从神经传递到肌肉的结构)的罕见病。本病是一种自身免疫疾病,患者免疫系统会产生对抗神经肌肉接点的抗体,从而引起损伤。LEMS是一种获得性疾病(非先天性)。在50%~60%的病例中,LEMS伴有肿瘤,最常见于肺部。

症状描述

通常发病于成年期。主要症状是无力,通常累及四肢近端肌肉(大腿和臀部,较少累及肩部),但往后可能会累及全部肌肉。口干、勃起功能障碍、便秘(即自主神经系统症状)等症状也常伴有无力。肌电图和寻找抗钙通道的抗体对诊断至关重要。

如何诊断?

确诊后,应进行各项检查(尤其是CT和PET-CT)以排除肿瘤的存在;如果结果为阴性,则必须在接下来的几个月里定期复查。

建议进行的检查

如何治疗?

3,4-二氨基吡啶对LEMS导致的无力具有良好的治疗效果。如果发现肿瘤,通常涉及康复治疗。如果出现耐药,使用免疫抑制疗法或静脉注射免疫球蛋白可能会有效果。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton肌无力综合征)的专家问诊:

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