syndrome de la junction pyélo-urétérale chez l'enfant
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'un groupe d'anomalies qui provoquent un rétrécissement au point de jonction du bassinet du rein et de l'articulation pylore-uretère, empêchant l'écoulement de l'urine. L'urine s'accumule dans le bassin, ce qui entraîne sa dilatation.
L'urine est produite par les reins et recueillie dans des cavités en forme d'entonnoir appelées bassins rénaux ou pelvis. De là, l'urine passe par une zone de transition appelée jonction pylore-uretère et dans les uretères, qui sont de longs tubes permettant à l'urine de s'écouler du rein vers la vessie.
Dans des conditions normales, l'urine passe du bassin rénal aux uretères sans aucune obstruction.
Causes et facteurs de risque
Les causes peuvent être intrinsèques ou extrinsèques. Dans le premier cas, on parle de syndrome de sténose de l'articulation pylorhétérale, qui est rétrécie pour des raisons congénitales.
Dans le second cas, l'articulation pelo-urétérale est comprimée de l'extérieur (par exemple par des vaisseaux sanguins anormaux).
Quels sont les symptômes?
Une échographie prénatale peut être utilisée pour diagnostiquer un éventuel syndrome de l'articulation pelo-urétérale à un stade précoce.
Si une échographie n'a pas été réalisée ou n'a pas soulevé de doutes, les symptômes sont multiples et varient selon l'âge de l'enfant.
Chez les bébés et les enfants en bas âge, les symptômes sont les suivants:
- un retard ou un arrêt de croissance;
- un faible appétit;
- la fièvre supérieure à 38,5 °C;
- des vomissements;
- la diarrhée;
- l'hématurie (sang dans les urines).
Chez les enfants et les jeunes, les symptômes sont les suivants:
- les infections urinaires;
- les nausées chroniques parfois associées à des vomissements;
- la douleur abdominale, particulièrement dans le flanc;
- l'hématurie (sang dans les urines) suite à un traumatisme mineur;
- le retard de croissance;
- l'anémie;
- l'hypertension artérielle.
Un bassin rénal est dilaté si son diamètre antéro-postérieur est supérieur à 5 mm. Après la naissance, les enfants présentant une telle dilatation qui sont examinés ne présentent pas le syndrome ou un problème urologique: 95 % des enfants dont la dilatation est inférieure à 10 mm au cinquième jour de vie n'ont pas de problème urologique.
Comment est-il diagnostiqué ?
En cas de dilatation, l'urologue pédiatrique évalue s'il faut surveiller le phénomène par des échographies répétées dans le temps ou s'il faut effectuer un examen approfondi au moyen de:
- l'urographie intraveineuse: elle consiste à administrer un agent de contraste (une substance visible sur les radiographies) dans une veine et à prendre des radiographies répétées dans l'ordre. Cet examen permet une étude anatomique et fonctionnelle des reins et des voies urinaires;
- la scintigraphie rénale: permet une étude informatisée de la fonction rénale et une évaluation de la présence éventuelle d'une obstruction à l'écoulement de l'urine, grâce à des substances radiomarquées injectées dans une veine;
- la cystoscintigraphie mictionnelle ou cystoscintigraphie directe: consiste à placer une sonde vésicale, à remplir la vessie d'un produit de contraste ou d'un produit radiomarqué et à prendre quelques images pendant le remplissage de la vessie. C'est l'examen principal pour rechercher un reflux vésico-urétéral associé.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Dans ce syndrome, le rein n'est pas en mesure d'évacuer l'urine qu'il produit et, avec le temps, il devient fonctionnellement déficient.
L'intervention chirurgicale consiste en une chirurgie plastique de l'articulation pyélo-urétérale: le bassinet rénal et l'uretère sont remodelés pour retirer le segment sténosé et permettre le passage de l'urine. La résolution du problème est définitive dans 95% des cas.
Procédures suggérées
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