Lymphome à cellules du manteau

Le lymphome à cellules du manteau représente 2 à 8 % de tous les lymphomes non hodgkiniens aux États-Unis et 7 à 10 % de tous les lymphomes non hodgkiniens en Europe occidentale. Il existe une variation de l'incidence selon les zones géographiques. Il est plus fréquent en Europe centrale (Suisse et Italie du Nord) qu'au Canada, en Amérique du Nord, en Afrique du Sud, en Angleterre, en Allemagne et à Hong Kong. Le lymphome à cellules du manteau est plus fréquent chez les hommes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 55 à 65 ans.

Il n'existe pas de facteurs de risque connus pour cette maladie. Dans certains cas, des altérations de l'ADN (mutations des oncogènes) sont responsables de l'apparition d'un lymphome. Les causes étiologiques possibles peuvent être attribuées à des facteurs environnementaux connus tels que l'alimentation et l'exposition aux solvants, aux pesticides, aux engrais et au tabagisme.

L'accumulation de cellules leucémiques dans la moelle osseuse est responsable de la diminution de l'hémoglobine et des plaquettes, tandis que l'accumulation dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie entraîne une hypertrophie de ces organes.

Très souvent, le diagnostic est lié à l'apparition des manifestations cliniques suivantes:

• l'hypertrophie des ganglions lymphatiques superficiels et profonds;
• l'hypertrophie de la rate (splénomégalie) et du foie (hépatomégalie);
• l'implication de l'anneau de Waldeyer;
• l'atteinte de la moelle osseuse;
• la localisation des lymphocytes pathologiques dans divers organes (notamment le tractus gastro-intestinal);
• les symptômes gastro-intestinaux tels que des douleurs abdominales, des diarrhées ou les saignements;
• la polypose intestinale;
• l'accumulation de lymphocytes pathologiques dans le sang périphérique;
• le malaise non spécifique;
• la tolérance réduite à l'exercice;
• la fatigue.

À tout moment au cours de la maladie, les patients peuvent aussi présenter:

• la perte de poids inexpliquée (>10% au cours des 6 derniers mois);
• les sueurs nocturnes;
• la fièvre supérieure à 38°C (pendant 2 semaines en l'absence d'infection);
• les infections récurrentes.