Linfoma de células del manto (MCL)

¿Qué es?

El linfoma de células del manto es una enfermedad neoplásica que se caracteriza por la presencia de linfocitos patológicos procedentes de células B periféricas en los folículos internos del manto de los ganglios linfáticos.

Causas y factores de riesgo

El linfoma de células del manto representa el 2-8% de todos los linfomas no Hodgkin en Estados Unidos y el 7-10% de todos los linfomas no Hodgkin en Europa Occidental. La incidencia varía según las zonas geográficas. Es más frecuente en Europa Central (Suiza y norte de Italia) que en Canadá, Norteamérica, Sudáfrica, Inglaterra, Alemania y Hong Kong. El linfoma de células del manto es más frecuente en los hombres. La edad media de diagnóstico oscila entre los 55 y los 65 años.

No hay factores de riesgo conocidos para la enfermedad. En algunos casos, las alteraciones del ADN (mutaciones en los oncogenes) son responsables de la aparición del linfoma. Las posibles causas etiológicas pueden atribuirse a factores ambientales conocidos, como la dieta y la exposición a disolventes, pesticidas, fertilizantes y el tabaquismo.

La acumulación de células leucémicas en la médula ósea es responsable del descenso de la hemoglobina y las plaquetas, mientras que la acumulación en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado provoca el aumento de tamaño de estos órganos.

¿Cuáles son los síntomas?

Muy a menudo el diagnóstico está ligado a la aparición de las siguientes manifestaciones clínicas:

  • aumento de tamaño de los ganglios linfáticos superficiales y profundos;
  • aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia) y del hígado (hepatomegalia);
  • afectación del anillo de Waldeyer;
  • afectación de la médula ósea;
  • localización de linfocitos patológicos en varios órganos (especialmente en el tracto gastrointestinal);
  • síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, diarrea o hemorragia;
  • poliposis intestinal;
  • acumulación de linfocitos patológicos en la sangre periférica;
  • malestar inespecífico;
  • reducción de la tolerancia al ejercicio;
  • fatiga.

En cualquier momento de la enfermedad, los pacientes también pueden presentar:

  • pérdida de peso inexplicable (>10% en los últimos 6 meses)
  • sudores nocturnos;
  • fiebre superior a 38°C (durante 2 semanas en ausencia de infección);
  • infecciones recurrentes.

¿Cómo se diagnostica?

Exámenes sugeridos

¿Cómo se trata?

La terapia estándar consiste en un tratamiento farmacológico con quimioterapia o inmunoterapia (anticuerpos monoclonales) y radioterapia. Los fármacos utilizados (solos o en combinación) dependen principalmente de la edad de los pacientes. En casos seleccionados, para los pacientes más jóvenes con una enfermedad muy agresiva, se puede considerar un trasplante de células madre (autólogo o de un donante compatible).

¿Dónde lo tratamos?

En el Grupo San Donato, puede encontrar :especialistas en afecciones en estos departamentos:

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