套细胞淋巴瘤(MCL)

定义

套细胞淋巴瘤是一种肿瘤性疾病,其特征是淋巴结套内滤泡中存在源自外周B细胞的异常淋巴细胞。

原因和风险因素

套细胞淋巴瘤占美国所有非霍奇金淋巴瘤的2%~8%,占西欧所有非霍奇金淋巴瘤的7%~10%。发病率因地理区域而异。中欧地区(瑞士和意大利北部)发病率高于加拿大、北美、南非、英国、德国以及中国香港等地区。套细胞淋巴瘤在男性中更常见。诊断时的平均年龄在55至65岁之间。

疾病风险因素尚未明确。在某些病例中,淋巴瘤由DNA突变(致癌基因突变)引起。可能的病因与已知环境因素有关,例如饮食和接触溶剂、农药、肥料以及吸烟。

白血病细胞在骨髓中积聚会导致血红蛋白和血小板水平降低,而在淋巴结、脾脏和肝脏中积聚则会导致这些器官增大。

症状描述

通常依据以下临床表现进行诊断:

         浅部和深部淋巴结肿大;

        脾脏肿大(脾肿大)和肝脏肿大(肝肿大);

        咽淋巴环病变

        骨髓浸润;

        各器官(尤其是胃肠道)中异常淋巴细胞定位;

        胃肠道症状,如腹痛、腹泻或出血;

        肠息肉病;

        外周血中异常淋巴细胞积聚;

        非特异性不适;

        运动耐力下降;

        疲乏。

在病程中,患者可能随时出现:

         原因不明的体重减轻(过去6个月下降>10%);

        盗汗;

        高于38°C的发热(在没有感染的情况下持续2周);

        反复感染。

如何诊断?

建议进行的检查

如何治疗?

标准治疗包括药物化疗或药物免疫治疗(单克隆抗体)以及放疗。药物使用(单药或联合用药)主要取决于患者年龄。对于个别年轻患者,病程极具侵袭性,可以考虑进行干细胞移植(自体移植或相容供体移植)。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗套细胞淋巴瘤(MCL)的专家问诊:

您有接受治疗的意向吗?

联系我们,我们将为您妥善安排。