Мантийноклеточная лимфома (МКЛ)

Что это?

Мантийноклеточная лимфома - это неопластическое заболевание, характеризующееся наличием патологических лимфоцитов, происходящих из периферических В-клеток, во внутренних фолликулах мантии лимфатического узла.

Причины и факторы риска

Мантийноклеточная лимфома составляет 2-8% от всех неходжкинских лимфом в США и 7-10% от всех неходжкинских лимфом в Западной Европе. Заболеваемость варьируется в зависимости от географических районов. В Центральной Европе (Швейцария и Северная Италия) он встречается чаще, чем в Канаде, Северной Америке, Южной Африке, Англии, Германии и Гонконге. Мантийноклеточная лимфома чаще встречается у мужчин. Средний возраст при постановке диагноза составляет от 55 до 65 лет.

Факторы риска заболевания не известны. В некоторых случаях за возникновение лимфомы ответственны изменения в ДНК (мутации в онкогенах). Возможные этиологические причины можно отнести к известным факторам окружающей среды, таким как диета и воздействие растворителей, пестицидов, удобрений и курения.

Накопление лейкемических клеток в костном мозге приводит к снижению уровня гемоглобина и тромбоцитов, а накопление в лимфатических узлах, селезенке и печени приводит к увеличению этих органов.

Каковы симптомы заболевания?

Очень часто диагноз связан с появлением следующих клинических проявлений:

  • увеличение поверхностных и глубоких лимфатических узлов;
  • увеличение селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия);
  • поражение кольца Вальдейера
  • поражение костного мозга;
  • локализация патологических лимфоцитов в различных органах (особенно в желудочно-кишечном тракте);
  • желудочно-кишечные симптомы, такие как боль в животе, диарея или кровотечение;
  • полипоз кишечника;
  • накопление патологических лимфоцитов в периферической крови;
  • неспецифическое недомогание;
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • усталость.

В любой момент во время болезни у пациентов могут наблюдаться:

  • необъяснимая потеря веса (>10% за последние 6 месяцев);
  • ночная потливость;
  • лихорадка выше 38°C (в течение 2 недель при отсутствии инфекции);
  • рецидивирующие инфекции.

Как диагностируется?

Рекомендуемая диагностика

Как лечится?

Стандартная терапия состоит из фармакологического лечения с помощью химиотерапии или иммунотерапии (моноклональные антитела) и лучевой терапии. Используемые препараты (по отдельности или в комбинации) зависят в основном от возраста пациентов. В отдельных случаях, для молодых пациентов с очень агрессивным заболеванием, может быть рассмотрена возможность трансплантации стволовых клеток (аутологичных или от совместимого донора).

Где мы это лечим?

В Группе Сан-Донато Вы найдёте специалистов по Мантийноклеточная лимфома (МКЛ) в отделениях:

Вы заинтересованы в лечении?

Свяжитесь с нами, и мы позаботимся о Вас.