Boala legată de IgG4

Ce este?

Boala asociată cu IgG4 este o boală fibroinflamatorie descrisă pentru prima dată în jurul anilor 2000 în contextul pancreatitei autoimune. Astăzi, se știe că pot fi afectate multe alte organe în afară de pancreas. Boala asociată cu IgG4 se caracterizează prin apariția unor tumori care afectează unul sau mai multe organe în același timp, o tendință de recidivă cronică și niveluri crescute de IgG4 (imunoglobulină G subclasa 4) în analizele de sânge.

Cauze și factori de risc

Bolile corelate cu IgG4 sunt mai frecvente la bărbați decât la femei și sunt mai frecvente după vârsta de 40-50 de ani. Cazurile pediatrice sunt rareori descrise. Deși datele epidemiologice sunt încă incomplete, boala asociată cu IgG4 pare să fie mai frecventă în Japonia.

Care sunt simptomele?

Manifestările clinice ale bolii asociate cu IgG4 sunt asociate cu efectul compresiv exercitat de masa fibroasă asupra organului afectat și pot fi foarte diferite unele de altele.

Cum se diagnostichează?

Prin urmare, un diagnostic final necesită o biopsie a țesutului afectat și o examinare histologică.

Cu toate acestea, există elemente clinice, radiologice și de laborator care pot ajuta la diagnosticare:

  1. alergie în antecedente;
  2. tumefacție vizibilă a glandelor salivare mari, a glandelor lacrimale sau a orbitei;
  3. pancreas inflamat cu aspect de „cârnat” la CT și RMN;
  4. creșterea nivelului de imunoglobuline IgG4 și IgE în analizele de sânge.

Examinări recomandate

Cum se tratează?

Prima linie de tratament presupune administrarea de glucocorticoizi (cortizon).

În cazul în care nu există niciun răspuns sau boala recidivează, pot fi necesare alte imunosupresoare, cum ar fi metotrexatul și azatioprina, sau produse biologice, cum ar fi rituximab.

Unde o tratăm?

La Grupul San Donato,",puteți găsi specialiști în Boala legată de IgG4 specialists at these departments:

Doriți să primți un tratament?

Contactați-ne și ne vom ocupa de dvs.