Maladie liée aux IgG4
Qu'est-ce que c'est?
La maladie liée aux IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire décrite pour la première fois vers 2000 dans le contexte de la pancréatite auto-immune. On sait maintenant que de nombreux autres organes que le pancréas peuvent être touchés. La maladie liée à l'IgG4 se caractérise par l'apparition simultanée de gonflements dans un ou plusieurs organes, une évolution chronique-récurrente et une augmentation du taux d'IgG4 (immunoglobuline G de sous-classe 4) dans les analyses de sang.
Causes et facteurs de risque
Les maladies liées aux IgG4 sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes et surviennent plus souvent après l'âge de 40-50 ans. Rarement, des cas pédiatriques ont été décrits. Bien que les données sur l'épidémiologie soient encore incomplètes, les maladies liées aux IgG4 semblent avoir une incidence plus élevée au Japon.
Quels sont les symptômes?
Les manifestations cliniques de la maladie liée aux IgG4 sont liées à l'effet compressif exercé par la masse fibreuse sur l'organe affecté et peuvent être très diverses.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic définitif nécessite donc une biopsie du tissu affecté et un examen histologique.
Cependant, il existe des éléments cliniques, radiologiques et de laboratoire qui peuvent orienter le diagnostic:
- les antécédents d'allergie;
- le gonflement visible des principales glandes salivaires, des glandes lacrymales ou de l'orbite;
- l’atteinte du pancréas avec un aspect en "saucisse" sur les examens de tomographie et d'IRM;
- l’ élévation des taux d'immunoglobulines IgG4 et IgE dans les analyses de sang.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
La première ligne de traitement consiste à administrer des glucocorticoïdes (cortisone).
En cas de la non-réponse ou de la récidive de la maladie, il peut être nécessaire d'introduire d'autres médicaments immunosuppresseurs comme le méthotrexate et l'azathioprine, ou des médicaments biologiques comme le rituximab.
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