IgG4相关性疾病
定义
IgG4相关性疾病是一种纤维性炎症疾病，在2000年代左右，其首次在自身免疫性胰腺炎的背景下被描述。如今，已知除胰腺以外的许多器官都会受到影响。IgG4相关性疾病的特征是出现同时影响一个或多个器官的肿瘤，有慢性复发的趋势，血液检查中IgG4（免疫球蛋白G亚类4）水平升高。
原因和风险因素
IgG4相关性疾病在男性比女性更常见，在40～50岁后更常见。儿科病例很少见。尽管流行病学数据仍不完整，但IgG4相关性疾病在日本似乎更为常见。
症状描述
IgG4相关性疾病的临床表现与纤维团块对受影响器官施加的压缩效应相关，并且可以彼此有很大不同。
如何诊断？
因此，最终确诊需要对受影响组织进行活检和组织学检查。
然而，临床、放射学和实验室信息有助于诊断：
- 过敏史；
- 大唾液腺、泪腺或眼眶可见肿胀；
- 胰腺发炎，在CT和MRI上呈“香肠”状；
- 血液检查中免疫球蛋白IgG4和IgE水平升高。
建议进行的检查
如何治疗？
第一线治疗包括服用糖皮质激素（可的松）。
如果没有反应或疾病复发，可能需要其他免疫抑制剂，如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤，或生物制剂，如利妥昔单抗。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗IgG4相关性疾病的专家问诊：