Enfermedad relacionada con IgG4

¿Qué es?

La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria descrita por primera vez en la década de 2000 en el contexto de la pancreatitis autoinmune. Ahora se sabe que muchos otros órganos, además del páncreas, pueden verse afectados. La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por la aparición de inflamaciones en uno o más órganos simultáneamente, un curso crónico-recurrente y un aumento de los niveles de IgG4 (subclase 4 de la inmunoglobulina G) en los análisis de sangre.

Causas y factores de riesgo

La enfermedad relacionada con IgG4 es más frecuente en los hombres que en las mujeres y se produce con mayor frecuencia después de los 40-50 años. En raras ocasiones se han descrito casos pediátricos. Aunque los datos sobre la epidemiología son todavía parciales, la enfermedad relacionada con IgG4 parece tener una mayor incidencia en Japón.

¿Cuáles son los síntomas?

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad relacionada con IgG4 están asociadas con el efecto compresivo que ejerce la masa fibrosa sobre el órgano afectado y pueden ser muy diversas.

¿Cómo se diagnostica?

Por lo tanto, el diagnóstico definitivo requiere una biopsia del tejido afectado y un examen histológico.

Sin embargo, existen elementos clínicos, radiológicos y de laboratorio que pueden orientar el diagnóstico:

  1. antecedentes de alergia
  2. inflamación visible de las glándulas salivales mayores, de las glándulas lagrimales o de la órbita;
  3. afectación del páncreas con aspecto de "salchicha" en los exámenes de TC y RM;
  4. elevación de los niveles de inmunoglobulinas IgG4 e IgE en los análisis de sangre.

Exámenes sugeridos

¿Cómo se trata?

La primera línea de tratamiento consiste en la administración de glucocorticoides (cortisona).

En caso de no respuesta o de recidiva de la enfermedad, puede ser necesario introducir otros fármacos inmunosupresores, como el metotrexato y la azatioprina, o fármacos biológicos, como el rituximab.

¿Dónde lo tratamos?

En el Grupo San Donato, puede encontrar :especialistas en afecciones en estos departamentos:

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