المرض المرتبط بـ (IgG4)
ما هذا؟
المرض المرتبط بـ(IgG4) هو مرض التهابي ليفي تم وصفه لأول مرة حوالي عام 2000 في سياق التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. نحن نعلم الآن أن العديد من الأعضاء الأخرى غير البنكرياس يمكن أن تتأثر. يتميز المرض المرتبط بـ IgG4 بالظهور المتزامن لتورمات في عضو واحد أو أكثر، ودورة مزمنة متكررة، وزيادة في مستوى IgG4 (الغلوبولين المناعي G من الفئة الفرعية 4) في اختبارات الدم.
الأسباب وعوامل الخطر
تعتبر الأمراض المرتبطة بـ(IgG4) أكثر شيوعًا عند الرجال منها عند النساء وتحدث في كثير من الأحيان بعد سن 40-50. في حالات نادرة، تم وصف حالات لدى الأطفال. على الرغم من أن البيانات الوبائية لا تزال غير مكتملة، يبدو أن الأمراض المرتبطة بـ(IgG4) لها معدل أعلى في اليابان.
ما هي الأعراض؟
ترتبط المظاهر السريرية للمرض المرتبط بـ (IgG4) بالتأثير الانضغاطي الذي تمارسه الكتلة الليفية على العضو المصاب ويمكن أن تكون متنوعة للغاية.
كيف يتم تشخيصه؟
لذلك يتطلب التشخيص النهائي خزعة من الأنسجة المصابة وفحصًا نسجيًا.
ومع ذلك، هناك عناصر سريرية وإشعاعية ومخبرية يمكن أن توجه التشخيص:
- تاريخ الحساسية؛
- التورم المرئي للغدد اللعابية الرئيسية أو الغدد الدمعية أو المدار؛
- تلف البنكرياس بمظهر «السجق» في التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي؛
- زيادة مستويات الغلوبولين المناعي(IgG4) و(IgE) في اختبارات الدم.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
يتكون العلاج الأولي من إعطاء الجلوكوكورتيكويدات (الكورتيزون).
في حالة عدم الاستجابة أو تكرار المرض، قد يكون من الضروري إضافة أدوية أخرى مثبطة للمناعة مثل الميثوتريكسات والأزاثيوبرين، أو الأدوية البيولوجية مثل ريتوكسيماب.