Tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre
Qu'est-ce que c'est?
Les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre (TFSP) sont des néoplasmes rares qui proviennent du tissu conjonctif sous-pleural et peuvent se développer à partir de la plèvre viscérale ou pariétale. Leur aspect, leur forme et leur taille varient considérablement. Ils peuvent se présenter sous la forme de petites formations nodulaires ou de volumineuses lésions intrathoraciques. Dans la plupart des cas, ces néoplasmes ont un comportement bénin, plus rarement ils peuvent être malins.
Causes et facteurs de risque
Dans les tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre, contrairement aux mésothéliomes, aucune corrélation n'a été identifiée avec l'exposition à l'amiante ou à d'autres substances cancérigènes, et leur cause reste inconnue.
Il s'agit de néoplasmes très rares, avec une incidence de 2,8 pour 100 000 tumeurs, qui touchent tous les âges (des cas ont été rapportés de 5 à 87 ans) avec un pic entre la sixième et la septième décennie de vie, sans prédilection pour le sexe.
Quels sont les symptômes?
Environ 50 % des patients atteints de TFSP sont asymptomatiques au moment du diagnostic, et le néoplasme est occasionnellement détecté sur une radiographie du thorax, qui montre souvent une masse circonscrite et homogène, généralement située au contact de la paroi thoracique ou adjacente au poumon. Lorsqu'ils sont présents, les symptômes peuvent inclure la toux, la dyspnée, les douleurs thoraciques, les saignements dans les voies respiratoires, l'ostéoarthropathie pulmonaire hypertrophique, l'hippocratisme digital.
Comment est-il diagnostiqué ?
L'examen de référence pour le diagnostic est le scanner du thorax, qui montre généralement des masses bien définies et homogènes; l'IRM, quant à elle, est utilisée de manière limitée.
Une radiographie du thorax, un scanner du thorax.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
La chirurgie radicale est le traitement de choix des PSTF, avec l'ablation éventuelle du parenchyme pulmonaire adjacent à la lésion. Dans la plupart des cas, la chirurgie est le traitement définitif de ce type de malignité, et les PSTF peuvent rarement récidiver. L'efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie est mal documentée. La récidive de la maladie survient le plus souvent dans les 24 premiers mois après la chirurgie, soit localement sur le site précédent, soit à distance. Étant donné la faible réponse aux traitements anticancéreux actuellement disponibles, la résection chirurgicale reste le traitement de choix en cas de récidive.
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