Солитарная фиброзная опухоль плевры (СФОП)
Что это?
Солитарные фиброзные опухоли плевры (СФОП) - это редкие новообразования, которые возникают из субплевральной соединительной ткани и могут развиваться как из висцеральной плевры, так и из париетальной плевры, принимая чрезвычайно изменчивые характеристики по внешнему виду, форме и размеру. Они могут проявляться как небольшими узелковыми образованиями или как объемными внутригрудными поражениями. В большинстве случаев эти новообразования имеют доброкачественное поведение, реже они могут быть злокачественными.
Причины и факторы риска
В солитарных фиброзных опухолях плевры, в отличие от мезотелиом, не выявлено корреляции с воздействием асбеста или других канцерогенов, и их причина до сих пор неизвестна.
Это очень редкие новообразования с заболеваемостью 2,8 из 100 000 раковых заболеваний и поражением в любом возрасте (зарегистрированы случаи от 5 до 87 лет) с пиком между шестым и седьмым десятилетием жизни, без предрасположенности к определенному полу.
Каковы симптомы заболевания?
Около 50% пациентов с СФОП не имеют симптомов на момент постановки диагноза, и злокачественное новообразование иногда обнаруживается на рентгеновском снимке грудной клетки, который часто показывает небольшую однородную массу, обычно расположенную в контакте со стенкой грудной клетки или рядом с легким. При наличии симптомов могут быть: кашель, одышка, боль в груди, кровотечение в дыхательных путях, гипертрофическая легочная остеоартропатия, цифровой гиппократизм.
Как диагностируется?
Контрольное обследование для постановки диагноза представлено компьютерной томографией грудной клетки, на которой обычно выделяются четко определенные и однородные образования; однако использование магнитного резонанса ограничено.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Радикальное хирургическое лечение - это метод лечения СФОП, связанный с возможным удалением паренхимы легкого, прилегающей к поражению. В большинстве случаев хирургическое вмешательство является окончательным лечением этого типа новообразований, и лишь в редких случаях СФОП могут рецидивировать. Мало документирована эффективность химиотерапии и лучевой терапии. Рецидив заболевания чаще всего возникает в течение первых 24 месяцев после операции, как локально в предыдущем месте опухоли, так и дистанционно. Учитывая плохо документированные данные о доступных в настоящее время методах лечения рака, хирургическая резекция остается методом выбора в случае рецидива.