胸膜孤立性纤维瘤(SFTP)

定义

胸膜孤立性纤维瘤(SFTP)是一种罕见的新生物,起源于胸膜下结缔组织,可由脏层和壁层胸膜发展而来,在外观、形状和大小上具有极其不同的特征。本病可表现形成小结节或巨大的胸内病变。这些肿瘤在大多数情况下为良性,为恶性的情况较少见。

原因和风险因素

与间皮瘤不同,在胸膜孤立性纤维瘤中尚未发现与暴露于石棉或其他致癌物的相关性,其病因仍然不明。

这是一种非常罕见的肿瘤,发病率为2.8例/100,000人,可发生于任何年龄(既往报告病例为5~87岁),高发于60~70岁,无性别偏好。

症状描述

大约50%的SFT患者在诊断时无症状,恶性肿瘤有时是在胸部X线检查中被发现的,常显示为一个小的均质肿块,通常与胸壁相连或与肺部相邻。患病时,症状可能包括:咳嗽、呼吸困难、胸痛、气道出血、肥大性肺性骨关节病和杵状指(趾)。

如何诊断?

诊断的参考检查以胸部CT为代表,其通常能显示边缘规则的均质肿块;然而,磁共振的使用受到限制。

建议进行的检查

如何治疗?

治疗SFT的一种方法是根治性手术,可能需要切除病灶附近的肺实质。在大多数情况下,手术是这种类肿瘤的确定性治疗方法,只有极少数病例会复发SFT。化疗和放疗的效果鲜有文献报告。疾病复发最常发生在术后的前24个月内,可在原肿瘤部位局部复发或远处复发。鉴于目前可用癌症治疗方法的证据不足,手术切除仍然是复发时的首选治疗方法。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗胸膜孤立性纤维瘤(SFTP)的专家问诊:

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