Что такое саркома Юинга и каковы её симптомы?

"Саркома Юинга - это тип опухоли без явных ранних симптомов, который может поражать все возрастные группы, в особенности возрастную группу от 2 до 18 лет. К сожалению, на сегодняшний день не выявлено определенных причин, вызывающих развитие саркомы; в любом случае мы знаем, что она чаще поражает мужчин, чем женщин. Чаще всего саркома Юинга поражает кости:

• таза;
• длинные кости (например, бедренная кость);
• позвоночника.

Однако саркома - это не только прерогатива твердых тканей; иногда она может поражать и околокстные мягкие ткани, такие как мышцы или зоны, окружающие кости", - объясняет доктор Luzzati.

Что касается симптоматики, то нет ничего странного в том, что на ранних стадиях болезнь может скрываться за другими похожими расстройствами. Часто саркома Юинга может имитировать инфекцию с локализованной болью, за которой следует лихорадка, аномальные анализы крови и теплая покрасневшая болевая точка.

"Изначально и рентгенологически, болезнь может проявляться с признаками, которые, скорее всего, относятся к остеомиелиту, то есть инфекции кости. Это тупая боль, которая может продолжаться несколько недель, после чего, когда проведены первые обследования, в сознании пациента начинают звучать первые тревожные звоночки", - продолжает доктор Luzzati.

Обычно диагностическая процедура включает в себя некоторые инструментальные исследования скелетной области для выявления и локализации аномалии:

• рентгенография;
• КТ;
• магнитно-резонансная томография. 

"Окончательный диагноз ставится с помощью биопсии - углубленного исследования, которое позволяет установить характер боли и ее происхождение. Поскольку, как уже говорилось, это тонкая и инфекционная патология, необходимо, чтобы заключение было прочитано патологоанатомом, имеющим опыт в постановке подобных диагнозов, связанных с заболеваниями костей".

Выживаемость при саркоме Юинга оценивается в 50-60% случаев. Основными методами лечения являются:

• химиотерапия;
• радиотерапия;
• хирургическое вмешательство.

"Химиотерапия - это обязательный этап, который человек проходит на первой стадии, именно для того, чтобы уменьшить размер опухоли в пораженной области. Это золотой стандарт", - говорит специалист.

Используется традиционный тип, который включает в себя несколько циклов, количество которых может варьироваться от 4 до 6-8. Каждый цикл длится около 1 месяца. В конце опухоль лечат местно, удаляя пораженную часть кости и восстанавливая удаленный участок.

Хирургическое вмешательство проводится только тогда, когда это возможно и если состояние опухоли позволяет это сделать. В некоторых случаях, когда цена, которую придется заплатить, выходит за рамки возможного, может быть также рассмотрен вариант эксклюзивной высокодозной радиотерапии, которая имеет преимущество в том, что позволяет избежать возможного ущерба от операции, но также имеет недостаток в том, что не всегда является такой же 100% эффективной, как операция.

Иногда сначала проводится курс низкодозной радиотерапии, что может улучшить исход. Саркома Юинга, по сути, является очень радиочувствительной опухолью, поэтому первым шагом является химиотерапия, а затем радиотерапия (с доступными дозами), пока новообразование не уменьшится настолько, чтобы можно было провести операцию.

Если же клиническая картина неблагоприятна, речь идет о пациентах с плохим прогнозом или в любом случае трудно оперируемых, а последствия операции слишком тяжелы, используются высокие дозы радиотерапии, которые заменяют операцию, не обладая при этом той же радикальностью.

Когда саркома поражает участки в сложных местах, таких как, например, крестец, операция по удалению абсолютно не рекомендуется, так как она повлечет за собой не только тяжелые пожизненные последствия для пациента (например, недержание мочи и кала, нарушение ходьбы, а у мужчин, проблемы с эрекцией), а также неуверенность в ремиссии опухоли.

"В случае излечения пациент находится под тщательным наблюдением в течение 10 лет, особенно для контроля возникновения рецидивов в других областях (например, лейкемии, лимфомы, рака молочной железы), которые в основном являются следствием применения больших доз химиотерапии для лечения саркомы и за которые, к сожалению, организму приходится расплачиваться спустя годы", - заключает доктор Luzzati.