Malformaţia Chiari
Ce este?
Malformația Chiari este un defect structural în fosa craniană posterioară a cărei dimensiune este mai mică decât cea normală. TPentru a-i face față, structurile nervoase (cerebelul, trunchiul cerebral, nervii cranieni inferiori) pe care le conține sunt forțate să se deplaseze în sus sau în jos.
Se pot distinge două tipuri:
· Tipul I. Are o evoluție mai favorabilă, în care siringomielia (acumularea de lichid cefalorahidian în interiorul măduvei spinării, care provoacă compresia și deteriorarea fibrelor nervoase ale măduvei spinării) poate să apară în 30-40% din cazuri, dar rareori apar semne de disfuncție a nervilor cranieni și hidrocefalie.
· Tipul II. Se asociază foarte des cu spina bifida cu hidrocefalie ulterioară, disfuncție respiratorie și de înghițire și siringomielie.
Cauze și factori de risc
Care sunt simptomele?
Această anomalie anatomică poate provoca:
· dureri de cap și dureri în partea din spate a capului și în gât;
· funcționarea defectuoasă a anumitor structuri nervoase cu apariția unor tulburări de respirație (apnee), de înghițire și de echilibru;
· obstrucția circulației normale a lichidului cefalorahidian, care poate duce la hidrocefalie;
· siringomielia; aceasta determină inițial tulburări senzoriale la nivelul celor patru membre, cu formicație și durere, iar în cele mai grave cazuri, chiar paralizie.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul se realizează cu ajutorul imagisticii prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului și a măduvei spinării și a unor teste neurofiziologice (potențiale evocate somatosenzoriale și motorii).
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Tratamentul chirurgical constă în lărgirea fosei craniene posterioare, care se realizează prin îndepărtarea unei mici secțiuni de os de la baza craniului și din spatele primei vertebre cervicale și prin extinderea membranei care înconjoară structurile nervoase (dura mater) din acea zonă.
Este posibil să se obțină o ameliorare semnificativă a simptomelor și o dispariție treptată a siringomieliei în peste 90% din cazurile de malformație Chiari de tip I.
În cazurile de malformație Chiari de tip II, prognosticul este strâns legat de malformațiile asociate.
Durata spitalizării postoperatorii este de aproximativ o săptămână.
Pacientul trebuie reexaminat în ambulatoriu la o lună după operație. Șase luni mai târziu, se efectuează un RMN al creierului și al măduvei spinării pentru a înregistra regresia siringomieliei. În viitor, RMN-ul poate fi efectuat o dată pe an.