Мальформация Киари
Что это?
Мальформация Киари – это структурный дефект задней черепной ямки, размер которой оказывается меньше нормы. Чтобы справиться с этим, нервные структуры (мозжечок, мозговой ствол, нижние черепные нервы), которые в ней содержатся, вынуждены смещаться вверх или вниз.
Можно выделить два типа:
- Тип I. Имеет более благоприятное течение, при котором в 30-40% случаев может развиться сирингомиелия (скопление спинномозговой жидкости внутри спинного мозга, вызывающее сдавление и повреждение нервных волокон спинного мозга), но редко появляются признаки дисфункции черепных нервов и гидроцефалии.
- Тип II. Очень часто связан с расщеплением позвоночника с последующей гидроцефалией, дыхательной и глотательной дисфункцией, а также сирингомиелией.
Причины и факторы риска
Каковы симптомы заболевания?
Эта анатомическая аномалия может вызывать:
- головную боль и боль в области затылка и шеи;
- нарушение функционирования определенных нервных структур с возникновением нарушений дыхания (апноэ), глотания и равновесия;
- препятствие нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, что может привести к возникновению гидроцефалии;
- сирингомиелию; это обусловливает сперва нарушение чувствительности в четырех конечностях с формикацией и болью, а в самых тяжелых случаях даже возникновение паралича.
Как диагностируется?
Диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга, а также некоторых нейрофизиологических тестов (соматосенсорные и моторные вызванные потенциалы).
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Хирургическое лечение заключается в расширении задней черепной ямки, что достигается путем удаления небольшого участка кости у основания черепа и в задней части первого шейного позвонка и расширения мембраны, которая окружает нервные структуры (твердая мозговая оболочка) в этом месте.
Более чем в 90% случаев мальформации Киари типа I удается добиться значительного улучшения симптомов и постепенного исчезновения сирингомиелии.
В случаях мальформации Киари типа II прогноз тесно связан с сопутствующими мальформациями.
Продолжительность послеоперационного пребывания в больнице составляет около одной недели.
Через месяц после операции пациент должен пройти повторный осмотр в амбулатории. Через шесть месяцев проводится МРТ головного и спинного мозга, чтобы зафиксировать регресс сирингомиелии. В дальнейшем МРТ может проводиться раз в год.