Chiari畸形

定义

Chiari畸形是后颅窝的一种结构缺陷，表现为患儿后颅大小异常。为了适应该畸形，它所包含的神经结构（小脑、脑干、下颅神经）被迫上下移动。

该病可划分为以下两种类型：

·         I型。其病程更为有利，30%～40%的病例可能出现脊髓空洞症（脑脊液在脊髓内积聚，导致脊髓神经纤维受压和损伤），但颅神经功能障碍和脑积水的症状很少出现。

·        II型。它通常与脊柱裂并发脑积水、呼吸和吞咽功能障碍以及脊髓空洞症有关。

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原因和风险因素

 

    症状描述

    这种解剖结构异常可导致：

            头痛和头颈后部疼痛；

            某些神经结构障碍，出现呼吸（呼吸暂停）、吞咽和平衡障碍；

            脑脊液正常循环受阻，可导致脑积水；

    ·       脊髓空洞症；该病首先会导致四肢感觉障碍，并伴有疼痛，在最严重甚至可造成瘫痪。

     

    如何诊断？

    通过脑和脊髓的磁共振成像（MRI）和一些神经生理学检查（体感和运动诱发电位）对该病进行诊断。

    建议进行的检查

    如何治疗？

    手术治疗包括扩大颅后窝，通过切除颅底和第一颈椎后部的一小段骨，并扩展该区域神经结构（硬脑膜）周围的膜来实现。

    在超过90%的Chiari畸形I型病例中，有可能实现症状的显著改善和脊髓空洞症的逐渐消失。

    在Chiari畸形II型病例中，预后与相关畸形密切相关。

    术后住院时间约为一周。

    患者应在手术后一个月前往门诊复查。六个月后，对大脑和脊髓进行MRI检查，以记录脊髓空洞症的消退情况。未来患者可能需要每年进行一次MRI。

    治疗科室

    可在GSD的以下科室向治疗Chiari畸形的专家问诊：

    科室一览

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