Malformación de Chiari
¿Qué es?
La malformación de Chiari es un defecto estructural de la fosa craneal posterior, que es más pequeña de lo normal. Para hacer frente a esto, las estructuras nerviosas (cerebelo, tronco cerebral, nervios craneales bajos) en él se ven obligadas a desplazarse hacia arriba o hacia abajo.
Se reconocen dos variantes:
- Tipo I. Tienen un curso más benigno, en el que la siringomielia (una acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro de la médula espinal que causa compresión y daño a las fibras nerviosas de la médula espinal) puede desarrollarse en el 30-40% de los casos, pero rara vez aparecen signos de disfunción de los nervios craneales e hidrocefalia.
- Tipo II. Muy a menudo se asocia a la espina bífida, lo que provoca hidrocefalia y disfunción respiratoria y de la deglución, así como siringomielia.
Causas y factores de riesgo
¿Cuáles son los síntomas?
La distorsión anatómica puede producir:
- dolor de cabeza y dolor en la región nucal y cervical;
- mal funcionamiento de ciertas estructuras nerviosas con la aparición de trastornos de la respiración (apnea), de la deglución y del equilibrio;
- obstrucción de la circulación normal del líquido cefalorraquídeo, que puede dar lugar a la aparición de hidrocefalia;
- siringomielia; ésta provoca primero la aparición de trastornos de la sensibilidad en las cuatro extremidades con hormigueo y dolor y, en casos graves, incluso la aparición de parálisis.
¿Cómo se diagnostica?
Para el diagnóstico, se realiza una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal, así como determinadas pruebas neurofisiológicas (potenciales somatosensibles y motores evocados).
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El tratamiento quirúrgico consiste en ensanchar la fosa craneal posterior, lo que se consigue extirpando una pequeña porción de hueso en la base del cráneo y en la parte posterior de la primera vértebra cervical, y ensanchando la membrana que rodea allí las estructuras nerviosas (meninges duras).
En más del 90% de los casos de malformación de Chiari tipo I, se puede conseguir una mejora significativa de los síntomas y la desaparición progresiva de la siringomielia.
Sin embargo, en los casos de Chiari tipo II, el pronóstico está estrechamente relacionado con las malformaciones concomitantes.
La estancia hospitalaria postoperatoria es de aproximadamente una semana.
El paciente debe ser reevaluado en la clínica ambulatoria un mes después de la cirugía. Al cabo de seis meses, se realiza una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal para documentar la regresión de la siringomielia. A partir de entonces, se puede realizar una resonancia magnética anualmente.
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