Lupus eritematos sistemic (LES)
Ce este?
Aceasta este o boală autoimună în care sistemul care reglează apărarea organismului împotriva microorganismelor produce anticorpi care atacă componentele acestuia.
Cauze și factori de risc
Această boală sistemică afectează cel mai adesea femeile aflate la vârsta fertilă (între 20 și 40 de ani), iar în această grupă de vârstă, raportul de cazuri între femei și bărbați este de 9 la 1. Afectează între 40 și 50 de persoane la 100.000. Aceasta nu este o boală ereditară, dar există o predispoziție familială la dezvoltarea bolilor autoimune.
Cauza reală este necunoscută. Este probabil ca boala să se dezvolte datorită influenței unor factori genetici neidentificați pe deplin, care, cu toate acestea, ar trebui să fie completați cu factori de mediu.
În cazuri rare, boala poate fi declanșată de medicamente.
Expunerea la lumina soarelui provoacă adesea simptome.
Incidența mai mare a bolilor la pacienții de vârstă fertilă sugerează că factorii hormonali joacă, de asemenea, un rol important.
Care sunt simptomele?
Manifestările pot fi multiple și foarte versatile:
- febră;
- artrită și dureri articulare (uneori însoțite de rigiditate, umflături sau umflături;
- oboseală ușoară și oboseală;
- erupții cutanate pe față, care afectează adesea regiunea zigomatică și podul nasului (așa-numitul eritem de tip „fluture”);
- traumatisme ale mucoasei gurii sau nasului;
- reacții paradoxale la lumina soarelui (fotosensibilitate);
- modificări neurologice (crize epileptice, agitație psihomotorie, delir și alte manifestări de psihoză organică);
- modificări hematologice, cum ar fi anemia hemolitică și trombocitopenia autoimună;
- modificări la rece ale circulației sanguine la nivelul degetelor de la mâini și picioare (fenomenul Raynaud);
- căderea severă a părului (adesea prin pete cu inflamarea țesuturilor subiacente);
- glomerulonefrită;
- serozită (pleurezie și pericardită);
- dureri toracice cu pleurezie și pericardită;
- leziuni ale mucoasei bucale și ale pielii;
- anemie hemolitică și trombocitopenie autoimună;
- apariția bruscă a semnelor de nefrită.
Prezența anticorpilor antinucleari (ANA), scăderea numărului de globule albe (leucopenie) și creșterea indicatorilor inflamatori (în special VSG) sunt, de asemenea, caracteristice.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul se face clinic și se bazează pe anamneză, pe rezultatele studiilor de laborator și instrumentale. O biopsie renală este utilă pentru diagnostic dacă există semne de afectare la acest nivel, iar o imagistică prin rezonanță magnetică a creierului dacă sunt detectate modificări neurologice.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Monitorizarea clinică regulată este importantă, în special la pacienții care au boala în stadii acute sau care prezintă remisiune spontană. În plus, terapia trebuie adaptată treptat la condițiile fiecărui pacient în parte.
Principalul mijloc de tratament este terapia pe bază de cortizon. În funcție de tabloul clinic, pot fi utilizate și alte medicamente (hidroxiclorochina, azatioprina, ciclofosfamida).