Lupus eritematoso sistémico (LES)
¿Qué es?
Se trata de una enfermedad autoinmune, una condición en la que el sistema de defensa del cuerpo contra los microorganismos produce anticuerpos que atacan a sus componentes.
Causas y factores de riesgo
Es una enfermedad sistémica típica de las mujeres en edad fértil (la proporción mujer/hombre es de aproximadamente 9) entre los 20 y los 40 años. Afecta a entre 40 y 50 personas por cada 100.000.
No es hereditaria, pero existe una propensión familiar a desarrollar enfermedades autoinmunes.
La causa real es desconocida. La enfermedad se desarrolla probablemente debido a la concurrencia de factores genéticos que no han sido plenamente identificados, a los que, sin embargo, hay que añadir los factores ambientales.
En una minoría de casos, la enfermedad puede ser desencadenada por medicamentos.
La exposición a la luz solar suele desempeñar un papel desencadenante de los síntomas.
La mayor frecuencia en pacientes femeninas en edad fértil sugiere que los factores hormonales también desempeñan un papel importante.
¿Cuáles son los síntomas?
Las manifestaciones pueden ser múltiples y muy proteicas:
- fiebre;
- artritis y dolores articulares (a veces acompañados de rigidez o tumefacción);
- fatiga y cansancio fáciles;
- erupción cutánea en la cara, que suele afectar a la raíz de la nariz y los pómulos (denominada eritema de mariposa);
- lesiones en la membrana mucosa de la boca o la nariz;
- reacciones paradójicas a la luz solar (fotosensibilidad);
- alteraciones neurológicas (crisis epilépticas, agitación psicomotriz, delirio y otras manifestaciones de psicosis orgánica);
- alteraciones hematológicas como la anemia hemolítica y la trombocitopenia autoinmune;
- alteraciones por frío en la circulación de los dedos de manos y pies (fenómeno de Raynaud);
- pérdida marcada del cabello (a menudo en forma de parches con inflamación de la piel subyacente);
- glomerulonefritis;
- serositas (pleuritis y pericarditis);
- dolor en el pecho por pleuritis o pericarditis;
- lesiones de la mucosa de la boca y de la piel;
- anemia hemolítica y trombocitopenia autoinmune;
- aparición repentina de signos de nefritis.
La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), la disminución de los glóbulos blancos (leucopenia) y el aumento de los índices de inflamación (especialmente la VSG) son característicos.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico es clínico y se basa en la historia y en los resultados de los exámenes de laboratorio e instrumentales. Son útiles para el diagnóstico la biopsia renal, si hay signos de afectación a ese nivel, y el estudio de resonancia magnética cerebral si se detectan cambios neurológicos.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Es importante el seguimiento clínico regular, especialmente para los pacientes en los que la enfermedad entra en periodos agudos o de remisión espontánea. Además, la terapia debe adaptarse progresivamente al estado de cada paciente.
La terapia más importante es la basada en la cortisona. Dependiendo de la situación clínica, pueden asociarse otros fármacos (hidroxicloroquina, azatioprina, ciclofosfamida).
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