系统性红斑狼疮(SLE)

定义

这是一种自身免疫性疾病,调节人体微生物防御的系统产生攻击自身组织的抗体。

原因和风险因素

该全身性疾病最常发生于育龄女性(20至40岁)中,在该年龄组中,女性与男性病例的比例为9:1。每10万人中有40至50人患此病。这不是一种遗传性疾病,但这种自身免疫性疾病存在家族遗传倾向。

真正的病因尚不明确。该病很可能受到未完全确定的遗传因素的影响,不过也有环境因素的影响。

在少数病例中,该病由药物引发。

暴露于阳光下常常会引发症状。

育龄患者疾病发病率较高,这表明激素也有重要影响。

症状描述

该病的症状表现形式多样,包括:

  • 发热;
  • 关节炎和关节疼痛(有时伴有僵硬、肿胀或浮肿);
  • 轻度疲乏和疲倦;
  • 面部皮疹,通常影响颧骨区域和鼻梁(所谓的“蝴蝶”型红斑);
  • 口腔或鼻黏膜损伤;
  • 阳光下异常反应(光敏性);
  • 神经系统改变(癫痫发作、精神运动性激越、谵妄和其他器质性精神病表现);
  • 血液学改变,如溶血性贫血和自身免疫性血小板减少症;
  • 寒冷刺激下手指和脚趾血液循环变化(雷诺现象);
  • 严重脱发(通常由下层组织炎症部位引起);
  • 肾小球肾炎;
  • 浆膜炎(胸膜炎和心包炎);
  • 胸痛伴胸膜炎和心包炎;
  • 口腔黏膜和皮肤损伤;
  • 溶血性贫血和自身免疫性血小板减少症;
  • 突发肾炎症状。

存在抗核抗体(ANA)、白细胞减少(白细胞减少症)和炎性指标(尤其是红细胞沉降率)升高也是该病特征。

如何诊断?

基于既往病史、实验室结果和仪器检查结果在临床上作出诊断。如果在这些检查中发现损伤体征,则可进行肾活检以作出诊断,如果检测到神经系统变化,则可进行脑部磁共振成像以作出诊断。

建议进行的检查

如何治疗?

定期临床监测非常重要,尤其对于处于急性期或自行缓解的患者。此外,应根据个体患者的情况逐渐调整治疗方案。

主要治疗方法是基于可的松的治疗。可根据临床表现使用其他药物(羟基喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺)。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗系统性红斑狼疮(SLE)的专家问诊:

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