maladie du tissu conjonctif mixte
Qu'est-ce que c'est?
Elle se caractérise par l'association de plusieurs maladies auto-immunes, telles que le LES, la sclérodermie, la polymyosite et la polyarthrite rhumatoïde.
La forte positivité (> 1:1000) des auto-anticorps dirigés contre un antigène ribonucléoprotéique (anti-RNP) est caractéristique.
Causes et facteurs de risque
La maladie peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les jeunes adultes. Les patients sont principalement des femmes (80 %).
Quels sont les symptômes?
Ils sont caractéristiques de:
- le phénomène de Raynaud;
- la polyarthrite non érosive;
- l'œdème des mains avec des doigts en "saucisse";
- l'asthénie.
Une altération de la motilité œsophagienne est présente dans environ 70 % des cas.
Les myalgies sont également très fréquentes et présentent souvent les caractéristiques de la polymyosite. Moins fréquemment, cependant, une péricardite, un prolapsus de la valve mitrale et une myocardite peuvent survenir. L'atteinte rénale est beaucoup plus rare que dans le lupus érythémateux systémique.
Comment est-il diagnostiqué ?
Un titre élevé d'anticorps anti-RNP est essentiel pour le diagnostic. D'autres tests caractéristiques sont:
- un titre élevé d'anticorps antinucléaires (ANA);
- la positivité du facteur rhumatoïde (dans environ 50 % des cas);
- l'augmentation de la VS;
- l'hypergammaglobulinémie.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Le traitement des formes plus légères comprend des anti-inflammatoires, de l'hydroxychloroquine et/ou de faibles doses de la cortisone.
Pour les formes plus sévères, on utilise de la cortisone à forte dose, à laquelle on peut associer des médicaments immunosuppresseurs.
Où le traitons-nous?
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