Enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD)
¿Qué es?
Se caracteriza por la combinación de varias enfermedades autoinmunes, como LES, esclerodermia, polimiositis y artritis reumatoide.
Es característica la alta positividad (> 1:1000) de los autoanticuerpos dirigidos contra un antígeno ribonucleoproteico (anti-RNP).
Causas y factores de riesgo
La enfermedad puede aparecer en cualquier edad, pero es más frecuente en adultos jóvenes. Los pacientes son predominantemente las mujeres (80%).
¿Cuáles son los síntomas?
Son característicos:
- fenómeno de Raynaud;
- poliartritis no erosiva;
- edema de las manos con "dedos de salchicha";
- astenia.
La motilidad esofágica está presente en aproximadamente el 70% de los casos.
También son muy frecuentes las mialgias, que a menudo presentan las características de las de la polimiositis. Sin embargo, con menor frecuencia pueden aparecer pericarditis, prolapso de la válvula mitral y miocarditis. La afectación renal es mucho más rara que en el lupus eritematoso sistémico.
¿Cómo se diagnostica?
Un título elevado de anticuerpos anti-RNP es esencial para el diagnóstico. Otras pruebas características son:
- un título elevado de anticuerpos antinucleares (ANA)
- positividad del factor reumatoide (en aproximadamente el 50% de los casos);
- aumento de la VSG;
- hipergammaglobulinemia.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El tratamiento de las formas más leves incluye antiinflamatorios, hidroxicloroquina y/o dosis bajas de cortisona.
Para las formas más graves, se utilizan altas dosis de cortisona, con las que se pueden combinar fármacos inmunosupresores.
¿Dónde lo tratamos?
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