多发性内分泌瘤（MEN）和内分泌肿瘤
定义
多发性内分泌肿瘤（Multiple Endocrine Neoplasia，MEN）是一种罕见的综合征，通常具有遗传性，其特征是多个内分泌腺体中均存在肿瘤（良性或恶性），这些肿瘤称为内分泌肿瘤（Neuro-Endocrine Tumors，NET）。
内分泌肿瘤不仅可以多发性内分泌肿瘤的形式发生，也可以任何类型的孤立肿瘤形式发生，呈所谓的散发形式。最常见的内分泌肿瘤包括：
- 胰腺和胃肠道：胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIPoma、PPoma、类癌和非分泌性肿瘤；
- 甲状腺：甲状腺髓样癌；
- 甲状旁腺：甲状旁腺腺瘤/增生；
- 胸腺和呼吸道：胸腺、支气管、肺类癌；
- 垂体：非分泌性垂体腺瘤、催乳素瘤、GGoma、ACTHoma、TSGoma
- 肾上腺：腺瘤、肾上腺癌、嗜铬细胞瘤；
- 脂肪组织：脂肪瘤、脂肪肉瘤；
- 神经组织：神经鞘瘤。
如何诊断？
建议进行的检查
如何治疗？
对于具有遗传倾向的形式，患病的父母在每次怀孕时将疾病传给其后代的风险为50%。
需要采取如下措施：
- 早期诊断；
- 对家族成员进行内分泌学检测，确认是否存在无症状增生/肿瘤，并进行基因检测，确认有无疾病基因携带者；
- 诊断和治疗监测。
多发性内分泌肿瘤和内分泌肿瘤患者通常不会表现出症状，这已成为临床治疗中诊断该病的一个主要困难，如果患者是罕见临床综合征基因的携带者，则同样不容易识别和诊断。
T.E.A.M.是圣拉斐尔科学研究医院成立的一个小组，其采用多学科方法研究和治疗内分泌肿瘤。该小组的目标是确保向患者提供明确有效的诊断和治疗途径。
第二个问题是患者的家庭成员可能是这些疾病或基因突变的携带者，需要监测其临床状况。为此，我们成立了由T.E.A.M.领导的肿瘤内分泌学/内分泌肿瘤诊所/多发性内分泌肿瘤门诊，为接受治疗的患者及其家属提供诊断和治疗方案。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗多发性内分泌瘤（MEN）和内分泌肿瘤的专家问诊：