Sarcoidoză
Ce este?
Cunoscută și sub numele de boala Besnier-Boeck-Schaumann, este o boală inflamatorie cauzată de formarea de granuloame în diferite organe și țesuturi (în special plămânii, ganglionii limfatici și pielea).
Reacția granulomatoasă este asemănătoare cu cea împotriva unui corp străin, cu acumulări de celule în jurul unei zone de necroză. Cu toate acestea, până în prezent, nu a fost identificat niciun agent străin sau infecțios în interiorul granulomului.
Cauze și factori de risc
Afectează de obicei adulții tineri cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, cu o ușoară preferință la femei.
Cauza bolii este necunoscută, deși ipoteza cea mai autorizată este o reacție exagerată a sistemului imunitar.
Care sunt simptomele?
Plămânul este organul cel mai frecvent afectat. Prin urmare, primele simptome pot fi: tuse, dificultăți de respirație și, uneori, dureri.
Boala poate afecta și:
• piele, cu leziuni asemănătoare coșurilor (lupus pernio) sau noduli subcutanați dureroși (eritem nodos);
• ochi, în principal cu iridociclite și uveite;
• articulații cu artrită francă.
În plus față de eritem nodos și artrită, debutul bolii este adesea însoțit de o febră modestă, astenie și umflarea ganglionilor limfatici.
Mai rar, sunt implicate aproape toate celelalte organe interne.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul se bazează pe examenul medical, radiografia toracică și tomografia computerizată, care pot arăta diferite grade de afectare a parenchimului pulmonar și/sau a ganglionilor limfatici din ili pulmonare.
Sunt utile și testele funcționale respiratorii și analizele de sânge, care pot arăta o creștere a indicilor inflamatori, a nivelului de calciu și a ACE (o enzimă care transformă o substanță proteică circulantă, numită angiotensină I).
Biopsia unei leziuni cutanate, ganglionare sau pulmonare este adesea necesară pentru a fi siguri de diagnostic.
Evoluția bolii este foarte variabilă: de la recuperarea spontană în formele cele mai benigne, la afectarea cronică și progresivă a diferitelor organe.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Deoarece boala se vindecă spontan la unii pacienți, debutul este adesea limitat la salicilați și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
În formele cronice, se utilizează cortizonul, eventual asociat cu imunosupresoare, cum ar fi metotrexatul, azatioprina și ciclosporina. De asemenea, sunt utile hidroxiclorochina și colchicina pentru leziunile cutanate.