结节病

定义

也称为贝尼耶-伯克-肖曼病,是一种由各种器官和组织(尤其是肺、淋巴结和皮肤)肉芽肿形成引起的炎症性疾病。

肉芽肿反应类似于对异物的反应,细胞聚集在坏死区域周围。然而,迄今为止,在肉芽肿内未发现外来物质或感染性病原体。

原因和风险因素

其通常影响20至40岁的年轻人,女性发病率略高。

虽然最权威的假设是免疫系统反应过度,但该病的病因仍旧不明。

症状描述

肺是最常见的受影响器官。因此,首发症状可能是:咳嗽、气促,有时疼痛。

该病还可能影响:

•         皮肤,导致丘疹样病变(冻疮样狼疮)或疼痛的皮下小结(结节性红斑);

•         眼睛,主要伴有虹膜睫状体炎和葡萄膜炎;

•         关节。导致患上关节炎。

除了结节性红斑和关节炎外,该病的发病通常伴有轻度发热、乏力和淋巴结肿大。

几乎所有其他内部器官都可能受累,但不太常见。

如何诊断?

诊断基于医学检查、胸部X射线检查和CT扫描,可能显示肺实质和/或肺、髂骨淋巴结的不同程度的受累。

呼吸功能检查和血液检查也很有用,可以确定炎症指数、钙水平和ACE(一种转化循环蛋白物质的酶,称为血管收缩素I)的增加。

通常需要皮肤、淋巴结或肺部病变的活检来确诊。

该病的演变非常多变:从最良性的自行恢复到各种器官的慢性和渐进性累及。

建议进行的检查

如何治疗?

由于该病的一些患者可自行恢复,初始治疗通常仅限于水杨酸盐和其他非甾体类抗炎药。

对于慢性形式,使用可的松,可能与免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢霉素相关。羟氯喹和秋水仙碱对皮肤病损也很有效。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗结节病的专家问诊:

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