Pemfigoid cicatricial (Pemfigoid begnin al mucoaselor)
Ce este?
Pemfigoidul bulos și pemfigoidul mucoaselor sunt boli buloase rare care afectează pielea și membranele mucoase. Ambele boli se caracterizează prin inflamarea straturilor profunde ale membranelor mucoase.
Care sunt simptomele?
În pemfigoidul bulos, există adesea o fază prodromală, caracterizată prin plăci inflamatorii pruriginoase care seamănă cu eczema sau urticaria. Ulterior, apare o fază buloasă, în care se dezvoltă formațiuni buloase, încordate, în formă de dom, cu un diametru de aproximativ 1-3 cm, care se transformă ulterior în eroziune și cruste la locurile de rupere a bubițelor. Leziunile se vindecă de obicei fără cicatrici. Membrele și corpul sunt cel mai frecvent afectate. În 10-30% din cazuri, există leziuni concomitente ale membranelor mucoase.
Pe de altă parte, pemfigoidul mucosal apare de obicei ca gingivită descuamativă sau eroziuni la nivelul mucoasei orale. Alte localizări potențiale includ conjunctiva ochiului, pielea, faringele, mucoasa genitală, mucoasa nazală și esofagul. Spre deosebire de pemfigoidul bulos, leziunile pemfigoidei de la nivelul mucoaselor tind să dispară odată cu cicatrizarea. Cicatricile pot provoca modificări funcționale grave la nivelul organelor afectate. O formă deosebit de severă este pemfigoidul cicatricial ocular, grevat de un risc ridicat de afectare ireversibilă a vederii.
Cum se diagnostichează?
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Terapia se bazează pe utilizarea corticosteroizilor locali sau sistemici în cazurile de boală extinsă. Adesea este necesar să se recurgă la terapia imunosupresoare sistemică (metotrexat, micofenolat mofetil, azatioprină, ciclofosfamidă, rituximab) sub supravegherea unui specialist. Afectarea oculară în cazul acestei boli trebuie monitorizată îndeaproape de un oftalmolog cu experiență.