疤痕性类天疱疮(良性黏膜类天疱疮)

定义

大疱性类天疱疮和黏膜类天疱疮为罕见的累及皮肤和黏膜的大疱性疾病。这两种疾病都以黏膜深层的炎症为特征。

症状描述

大疱性类天疱疮通常有前驱期,此时表现为类似湿疹或荨麻疹的发痒炎性斑块。随后进入大疱期,形成直径约为1~3 cm的紧张性、圆顶状大疱,之后大疱破裂且破裂部位转为糜烂面和痂皮。皮损通常愈合且不留疤痕。最常累及四肢和躯干。10%~30%的病例伴有黏膜损伤。

另一方面,黏膜类天疱疮通常表现为剥脱性龈炎或口腔黏膜糜烂。其他潜在受累部位包括眼结膜、皮肤、咽部、生殖器黏膜、鼻黏膜和食道。与大疱性类天疱疮不同,黏膜类天疱疮皮损易随疤痕形成消失。疤痕可导致受累器官严重的功能改变。尤其严重的一种是眼部疤痕性类天疱疮,有不可逆的视觉损害高风险。

如何诊断?

建议进行的检查

如何治疗?

在广泛传播的病例中,治疗方案主要基于局部或全身性皮质类固醇的使用。通常需要在专科医生的监督下使用全身性免疫抑制治疗(甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗)。应由经验丰富的眼科医生密切监测与本病相关的眼部累及情况。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗疤痕性类天疱疮(良性黏膜类天疱疮)的专家问诊:

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