Цикатрициальный пемфигоид (доброкачественный слизистый пемфигоид)
Что это?
Буллезный пемфигоид и пемфигоид слизистой оболочки - редкие буллезные заболевания, поражающие кожу и слизистые оболочки. Оба заболевания характеризуются наличием воспаления более глубоких слоев слизистых оболочек.
Каковы симптомы заболевания?
При буллезном пемфигоиде часто бывает продромальная фаза, характеризующаяся наличием зудящих воспалительных бляшек, напоминающих проявление экземы или крапивницы. Впоследствии возникает буллезная фаза, при которой развиваются буллезные, напряженные, куполообразные образования диаметром около 1–3 см, которые впоследствии превращаются в эрозии и корки в местах разрыва пузырьков. Поражения обычно заживают без рубцов. Наиболее часто поражаются конечности и туловище. В 10–30% случаев наблюдается сопутствующее поражение слизистых оболочек.
С другой стороны, пемфигоид слизистой оболочки обычно возникает как десквамативный гингивит или при наличии эрозий на слизистой оболочке полости рта. Другие потенциальные участки включают конъюнктиву глаза, кожу, глотку, слизистую оболочку половых органов, слизистую оболочку носа и пищевод. В отличие от буллезного пемфигоида, пемфигоидные поражения слизистых оболочек имеют тенденцию исчезать с образованием рубцов. Рубцы могут вызывать серьезные функциональные изменения в пораженных органах. Особенно тяжелой формой является глазной рубцовый пемфигоид, отягощенный высоким риском необратимых нарушений зрения.
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Терапия основана на применении кортикостероидов в местной или системной форме в случаях широко распространенного поражения. Часто необходимо прибегать к системной иммуносупрессивной терапии (метотрексат, микофенолятмофетил, азатиоприн, циклофосфамид, ритуксимаб) под контролем специалиста. Поражение глаз должно находиться под пристальным наблюдением опытного офтальмолога.