Tumeurs de la colonne vertébrale

Qu'est-ce que c'est?

La colonne vertébrale représente le troisième site de localisation des métastases après le poumon et le foie. La colonne vertébrale est le site le plus fréquent des tumeurs osseuses secondaires. Les métastases représentent 90% des séries, laissant les 10% restants aux tumeurs primaires du rachis. Les tumeurs primaires de la colonne vertébrale sont divisées en tumeurs bénignes et malignes. Les bénignes comprennent l'ostéome ostéoïde, l'ostéoblastome, le kyste osseux anévrismal, la tumeur à cellules géantes. L'ostéome ostéoïde et l'ostéoblastome sont les histotypes les plus fréquents. Les tumeurs malignes comprennent le chondrosarcome, le chordome, le sarcome d'Ewing et l'ostéosarcome. Ce dernier représente le sarcome le plus fréquent et constitue 3 à 15 % de toutes les tumeurs spinales primaires. Les histotypes de métastases les plus fréquents sont: myélome multiple, sein, prostate, thyroïde, poumon, vessie, rein, mélanome/colorectal. Le rachis thoracique est le site le plus fréquent d'implication (70%), suivi par le rachis lombaire (20%) et le rachis cervical avec le sacrum (10%). Le corps vertébral est impliqué dans 80% des cas, les éléments postérieurs étant touchés dans 20% des cas. La plupart des métastases sont ostéolytiques (95%), le sein et la prostate présentent également une variante ostéoblastique.

Quels sont les symptômes?

La présentation clinique de l'atteinte tumorale de la colonne vertébrale se compose de: douleur, symptômes neurologiques, instabilité mécanique et défomité vertébrale. Il existe trois types de douleurs: les douleurs locales dues à l'étirement périostique ou à l'inflammation provoquée par la croissance de la tumeur; les douleurs radiculaires dues à l'impaction des racines nerveuses due à la compression de la tumeur; les douleurs mécaniques associées à l'affaissement vertébral. Les symptômes neurologiques consistent en des troubles de la sensibilité, des troubles moteurs et des troubles sphinctériens. L'instabilité mécanique due aux métastases vertébrales est une indication à la stabilisation chirurgicale. Le score le plus courant pour évaluer la stabilité du rachis est le score d'instabilité néoplasique du rachis (SINS); les composantes du SINS sont: la localisation (0-3), la douleur (0-3), la lésion osseuse (0-2), l'alignement radiographique du rachis (0-4), l'effondrement du corps vertébral (0-3), l'implication postéro-latérale des éléments du rachis (0-3). Les lésions métastatiques de la colonne vertébrale présentant un SINS faible (0-6) sont généralement considérées comme stables, tandis qu'un SINS élevé (13-18) suggère une instabilité susceptible de nécessiter une stabilisation chirurgicale. Une scoliose douloureuse chez un adolescent est fortement évocatrice d'un ostéome ostéoïde ou d'un ostéoblastome.

Comment est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic fait appel à la radiologie conventionnelle associée à la biopsie. La radiographie permet de détecter si la lésion est ostéolitique ou ostéoblastique et de mettre en évidence une fracture pathologique de la vertèbre. Le scanner est généralement réalisé afin de visualiser les vaisseaux et la vascularisation de la tumeur et des tissus réactionnels. Dans les tumeurs osseuses, il montre l'étendue de la tumeur dans la vertèbre, l'étendue de la tumeur dans les compartiments des tissus mous et les espaces extracompatimentaux et sa relation avec le faisceau vasculaire et les viscères. Le CT est supérieur à l'IRM pour montrer les tissus minéralisés. Le CT est également utile pour démontrer l'effet de la radiation ou de la chimiothérapie ou la récurrence locale après une résection de la colonne vertébrale. L'IRM est aussi utile que le CT pour l'étude locale des lésions vertébrales. En général, l'IRM est supérieure au CT pour l'étude des tissus mous, de la moelle osseuse et de la colonne vertébrale. L'IRM est également essentielle pour démontrer les effets de la chimiothérapie ou de la radiothérapie et pour surveiller les récidives locales après la chirurgie. L'angiographie met en évidence la vascularisation pathologique et l'embolisation artérielle sélective est devenue un outil indispensable pour réduire les saignements peropératoires. Il est également important de mettre en évidence la présence de l'artère d'adamkiewicz. La scintigraphie osseuse et la TEP sont importantes pour localiser la lésion et pour différencier les tumeurs des maladies infectieuses. Les tests de laboratoire sont importants pour le diagnostic du myélome multiple (protéine monoclonale), de l'ostéosarcome (phosphatase alcaline sérique) et du sarcome d'Ewing (lactate déshydrogénase). L'indication et la réalisation de la biopsie nécessitent une connaissance du diagnostic par imagerie clinique, de la pathologie et du traitement des tumeurs des os et des tissus mous. Comme tous les tissus potentiellement contaminés par des cellules tumorales doivent être largement inclus dans l'ablation chirurgicale définitive, l'approche de la biopsie doit être placée le long de la ligne de l'incision qui sera utilisée pour la chirurgie. La décision principale dans la planification de la biopsie est de savoir s'il faut réaliser une biopsie à l'aiguille fine, une biopsie au trocart, une biopsie incisionnelle ou une biopsie excisionnelle. La biopsie à l'aiguille fine est la moins traumatisante et la moins susceptible de contaminer les plans tissulaires. Elle présente l'incidence la plus élevée de faux négatifs. Elle est principalement utilisée dans les tumeurs des tissus mous, dans les récidives locales ou les métastases, dans le dépistage entre tumeur et infection. La biopsie au trocart, bien que peu traumatisante, peut occasionnellement provoquer un hématome avec une contamination potentielle des plans tissulaires. Elle permet d'obtenir plus de matériel à analyser que la biopsie à l'aiguille fine. L'incidence des faux négatifs est faible. La biopsie incisionnelle est indiquée dans les cas difficiles, lorsqu'une étude histologique détaillée sur de grands spécimens et l'obtention de matériel pour des études spéciales sont souhaitées, et dans les cas où la biopsie à l'aiguille fine ou au trocart n'a pas été claire. La biopsie incisionnelle doit suivre des règles très précises et une technique méticuleuse. La biopsie excisionnelle ne peut être envisagée que pour les affections dont le profil radiographique est pathognomonique, par exemple l'ostéome ostéoïde. Dans ce cas également, il faut suivre des règles précises et une technique méticuleuse.

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Comment est-il traité ?

Le but du traitement des tumeurs primitives de la colonne vertébrale est une résection en bloc avec pour objectif des "marges histologiques sûres" d'un ou plusieurs niveaux selon l'étendue de la tumeur. La reconstruction vertébrale antérieure peut être obtenue par une cage en carbone ou en titane remplie d'os autologue et homologue fortement connectée à un système de stabilisation postérieure stable (vis et tiges). L'amélioration des traitements médicaux (chimiothérapie et/ou radiothérapie) dans le traitement du cancer primaire a conduit à une augmentation de la survie moyenne du patient cancéreux avec une augmentation des besoins fonctionnels. Cela a conduit à traiter les lésions métastatiques vertébrales non seulement par des interventions palliatives mais, dans certains cas, par des interventions curatives qui étaient auparavant l'apanage des tumeurs primitives. Les interventions palliatives comprennent: la stabilisation et la décompression pour le contrôle de la douleur, l'instabilité mécanique et la prévention ou le traitement des dommages neurologiques; la vertébroplastie ou la thermoablation; le curetage ou la corporectomie. La décision dans ces cas est souvent prise par une équipe multidisciplinaire (oncologue, radiothérapeute, orthopédiste) pour évaluer le bon choix pour chaque patient.

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