Paralysie supranucléaire progressive
Qu'est-ce que c'est?
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie neurodégénérative relativement rare. La PSP est due à une perte progressive et sélective de cellules nerveuses (neurones) dans certaines régions du cerveau. Les neurones impliqués sont notamment responsables du contrôle des mouvements oculaires, de l'équilibre, de la parole et de la déglutition. Les premiers symptômes comprennent généralement une perte d'équilibre et des chutes soudaines (généralement en arrière), une raideur des muscles du cou et des problèmes de vision. Ces dernières impliquent notamment l'incapacité de regarder vers le bas. Les autres symptômes initiaux sont souvent vagues et peuvent inclure la dépression, l'apathie et la perte de jugement. Les difficultés d'élocution et de déglutition augmentent à mesure que la maladie progresse. La déambulation s'aggrave, avec la nécessité de recourir à des aides à l'équilibre et, plus tard, à un fauteuil roulant. Malgré la progression du handicap, les capacités intellectuelles ne sont généralement pas altérées. Les patients souffrent souvent d'une incapacité à communiquer en raison de leurs difficultés physiques. Il peut y avoir une légère incontinence. D'autres effets comportementaux peuvent également apparaître, tels qu'une labilité émotionnelle (rire et/ou pleurer sans cause apparente), une dépression et une incapacité à résoudre des problèmes compliqués.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic est principalement clinique. La PSP appartient au groupe des parkinsonismes mais est en fait une maladie distincte de la maladie de Parkinson classique, présentant des symptômes différents. La maladie de Parkinson est beaucoup plus fréquente que la PSP. La première est souvent considérée comme moins grave et, en fait, la survie moyenne d'un patient atteint de la maladie de Parkinson, s'il est traité, ne diffère pas beaucoup de celle de la population générale. Malheureusement, ce n'est pas le cas avec la PSP où la durée moyenne de survie du patient est significativement réduite. Les patients atteints de la PSP ont normalement une soixantaine d'années; les patients atteints de la maladie de Parkinson peuvent être beaucoup plus jeunes. Bien que les deux se manifestent et évoluent de manière différente, il peut parfois être difficile de les distinguer cliniquement, en particulier dans les premiers stades. Initialement, les patients atteints de PSP présentent une posture en extension, souvent avec un cou postérieur; la démarche est prudente en extension; les chutes sont généralement vers l'arrière. L'instabilité posturale et les chutes sont des caractéristiques tardives de la maladie de Parkinson. Dans la maladie de Parkinson, les patients présentent des tremblements dans les membres supérieurs, ce qui est rare dans la PSP. L'imagerie par résonance magnétique est le seul outil de diagnostic qui permet d'étayer le diagnostic dans les stades les plus avancés; au début de la maladie, elle peut être normale.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Il n'existe actuellement aucun traitement permettant d'arrêter la progression de la maladie. Bien que diverses thérapies aient été essayées, aucune n'a jusqu'à présent apporté de bénéfices significatifs. Cela peut être dû au fait que les premières études ont été réalisées sur un nombre limité de patients. De nombreux symptômes de la PSP peuvent être traités et il existe un certain nombre de mesures qui peuvent aider le patient et ses soignants à faire face à l'avancée de la maladie. Malheureusement, le traitement le plus efficace dans la maladie de Parkinson n'est généralement d'aucune utilité, et parfois même contre-productif dans la PSP en raison de ses effets secondaires. L'amantadine semble avoir un effet bénéfique modéré sur la mobilité, et certains antidépresseurs peuvent également aider. Ces derniers semblent agir non seulement contre la dépression, mais aussi contre la raideur associée à la maladie, qui peut provoquer des douleurs au niveau du cou et des membres. Les injections de toxine botulique peuvent être utiles pour détendre les muscles. Les orthophonistes et les physiothérapeutes peuvent donner des conseils précieux sur la manière de gérer les différents symptômes.
Où le traitons-nous?
Êtes-vous intéressé à recevoir le traitement?