Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)
Что это?
Прогрессирующий надъядерный паралич - относительно редкое нейродегенеративное заболевание. ПНП возникает из-за прогрессирующей и избирательной потери нервных клеток (нейронов) в определенных областях мозга. Участвующие нейроны особенно ответственны за управление движениями глаз, равновесием, речью и глотанием. Первые симптомы обычно включают потерю равновесия и внезапные падения (обычно назад), ригидность мышц шеи и проблемы, связанные со зрением. Последние касаются неспособности смотреть, прежде всего, вниз. Другие начальные симптомы часто расплывчаты и могут включать депрессию, апатию и потерю рассудительности. По мере прогрессирования болезни усиливаются трудности с речью и глотанием. Ходьба ухудшается и возникает необходимость использовать вспомогательные средства для удерживания равновесия, и, как следствие, инвалидную коляску. Несмотря на прогрессирование инвалидности, интеллектуальные способности обычно не падают. Пациенты часто страдают от невозможности общаться из-за физических проблем. Может быть небольшое недержание мочи. Также могут возникать другие поведенческие эффекты, такие как эмоциональная лабильность (смех и / или плач без видимой причины), депрессия и неспособность решать сложные проблемы.
Как диагностируется?
Диагноз преимущественно клинический. ПНП является частью группы паркинсонизма, но на самом деле это заболевание, отличное от классической болезни Паркинсона, с другими симптомами. Болезнь Паркинсона встречается гораздо чаще, чем ПНП. Первое заболевание часто считается менее тяжелым и на самом деле средняя выживаемость пациента с болезнью Паркинсона после лечения не сильно отличается от общей популяции. К сожалению, это не относится к ПНП, где средний период выживания пациента значительно сокращается. Пациентам с ПНП обычно около 60 лет; Пациенты с болезнью Паркинсона могут быть намного моложе. Хотя они проявляются и прогрессируют по-разному, иногда бывает трудно отличить их клинически, особенно на ранних стадиях. Сначала пациенты с ПНП имеют скованность в теле, особенно в шее; ходьба осторожна; падение преимущественно происходит назад. С другой стороны, постуральная нестабильность и падения - это поздние признаки болезни Паркинсона. При болезни Паркинсона у пациентов наблюдается тремор в верхних конечностях, что редко при ПНП. МРТ - единственный диагностический инструмент, который полезен для подтверждения диагноза на самых поздних стадиях; в начале болезни может быть ничего не выявлено.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
В настоящее время не существует окончательного лекарства, которое могло бы остановить прогрессирование болезни. Несмотря на то, что были опробованы различные методы лечения, ни один из них до сих пор не принес значительных результатов. Возможно, это связано с тем, что первые исследования проводились на ограниченном количестве пациентов. Многие симптомы ПНП можно лечить, и существует ряд мер, которые могут помочь пациенту и опекуну справиться с прогрессированием болезни. К сожалению, наиболее эффективное лечение болезни Паркинсона обычно бесполезно, а иногда даже приводит к обратным результатам при ПНП из-за побочных эффектов. Амантадин, по-видимому, оказывает умеренное благотворное влияние на подвижность, и некоторые антидепрессанты также могут быть полезными. Последнее, похоже, работает не только против депрессии, но и против скованности, связанной с заболеванием, которое может вызывать боль в шее и конечностях. Инъекции ботулотоксина могут быть полезны для расслабления мышц. Логопеды и физиотерапевты могут дать вам ценный совет, как справиться с различными симптомами.