médulloblastome;
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une tumeur de la fosse crânienne postérieure qui survient généralement dans la première décennie de la vie et habituellement chez les enfants de moins de 5 ans.
Quels sont les symptômes?
Sur les études neuroradiologiques, il apparaît comme une lésion solide, typiquement située au niveau du vermis cérébelleux avec occupation du IVe ventricule.
Histologiquement, il est malin et appartient à la classe des tumeurs neuroépithéliales (PNET).
Il peut être responsable de métastases à d'autres sites du système nerveux central, généralement à la moelle épinière (dissémination du LCR), ainsi que de métastases extraneurales (os, poumon et foie).
Comment est-il diagnostiqué ?
C'est pourquoi la phase de stadification, une fois le diagnostic posé, doit comprendre un examen cytologique du LCR, obtenu par une ponction lombaire, et une IRM de l'ensemble de la moelle épinière.
Comment est-il traité ?
Une intervention chirurgicale est effectuée. Après la chirurgie, un traitement oncologique par chimiothérapie et radiothérapie est toujours indiqué.
Si la tumeur peut être complètement enlevée, et si la cytologie du LCR et l'IRM de la moelle épinière sont négatives, le pronostic est assez bon: la survie à dix ans est d'environ 75 %.
Malheureusement, la survie à dix ans est inférieure à 50 % chez les patients présentant des métastases du LCR ou dont l'ablation chirurgicale ne peut être radicale.
Où le traitons-nous?
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