Meduloblastoma
¿Qué es?
Se trata de un tumor de la fosa craneal posterior que suele aparecer en la primera década de la vida y generalmente en niños menores de cinco años.
¿Cuáles son los síntomas?
En los estudios neurorradiológicos se presenta como una lesión sólida, típicamente localizada a nivel del vermis cerebeloso con ocupación del IV ventrículo.
Histológicamente es maligno y pertenece a la clase de los tumores neuroepiteliales (PNET).
Puede ser responsable de metástasis en otros sitios del sistema nervioso central, genéricamente a nivel de la médula espinal (diseminación en el LCR), y también de metástasis extraneurales (hueso, pulmón e hígado).
¿Cómo se diagnostica?
Por este motivo, la fase de estadificación, una vez realizado el diagnóstico, debe incluir un examen citológico del LCR obtenido mediante una punción lumbar y una RMN de toda la médula espinal.
¿Cómo se trata?
Se realiza la intervención quirúrgica. Tras la cirugía, siempre está indicado el tratamiento oncológico con quimioterapia y radioterapia.
Si el tumor puede extirparse por completo y si la citología del LCR y la resonancia magnética de la médula espinal son negativas, el pronóstico es bastante bueno: la tasa de supervivencia a diez años del paciente es de alrededor del 75%.
Sin embargo, lamentablemente, la supervivencia a diez años es inferior al 50% en los pacientes con metástasis en el LCR o en los que la extirpación quirúrgica no puede ser radical.
¿Dónde lo tratamos?
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