Craniosynostose

Qu'est-ce que c'est?

Il existe plusieurs conditions qui conduisent à l'apparition d'une déformation de la conformation crânienne et faciale.

Parfois, la craniosténose peut être associée à des syndromes polymalformatifs très complexes (syndrome d'Apert ou syndrome de Crouzon), mais le plus souvent, elle se produit de manière sporadique et n'est pas associée à des problèmes de développement neurologiques ou systémiques.

Les variantes les plus courantes sont:

  • la scaphocéphalie;
  • la plagiocéphalie;
  • la trigonocéphalie; 
  • la brachycéphalie. 

Causes et facteurs de risque

À la naissance, les multiples os du crâne de l'enfant ne sont pas soudés entre eux comme dans les autres circonscriptions corporelles, mais sont reliés entre eux par un type particulier de tissu cartilagineux appelé suture: sous l'impulsion de la croissance du cerveau, ces sutures permettent au crâne de s'étendre de manière régulière et symétrique.

Si, pour une raison quelconque, l'une de ces sutures s'ossifie trop tôt, le crâne est contraint de croître dans la direction où il ne rencontre aucune résistance, ce qui entraîne une déformation notable.

Quels sont les symptômes?

Certaines craniosténoses sont présentes dès la naissance, tandis que d'autres mettent plusieurs mois à devenir visibles; cependant, toutes les craniosténoses deviennent apparentes au cours de la première année de vie.

Outre l'asymétrie de la boîte crânienne, on observe souvent une fermeture précoce et excessive de la fontanelle antérieure, qui survient normalement vers l'âge d'un an, et un éperon osseux palpable le long de la suture affectée.

Comment est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic, en plus d'un examen clinique approfondi, implique un type particulier de tomographie par ordinateur (CT) du crâne avec des reconstructions en trois dimensions.

Examens suggérés

Comment est-il traité ?

Une intervention chirurgicale est pratiquée; le meilleur moment pour opérer et le type de chirurgie dépendent de la variante de la craniosténose.

La coopération d'une équipe neurochirurgicale-maxillo-faciale est souvent nécessaire et il est préférable d'opérer dans la première année de vie afin d'obtenir les meilleurs résultats esthétiques et de minimiser les dommages causés par la compression du cerveau et des structures orbitaires.

Les opérations consistent à retirer des parties des os du crâne, à les remodeler, puis à les réassembler et à les fixer à l'aide de micro-vis et de microplaques en titane.

Des transfusions sanguines sont souvent nécessaires pour ces opérations, mais comme elles ne sont pas urgentes, un don de sang d'un parent ou d'un autre membre de la famille compatible peut être organisé.

L'hospitalisation postopératoire est d'environ une semaine.

Après l'opération, il y a un contrôle ambulatoire un mois après la sortie de l'hôpital, puis trois mois plus tard. Environ six mois après l'opération, des tomodensitométries du crâne avec reconstructions tridimensionnelles sont répétées pour documenter un remodelage crânien adéquat.

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