Craneosinostosis
¿Qué es?
Hay muchas condiciones que conducen a la aparición de una deformidad de la conformación craneal y facial.
En ocasiones, la craneostenosis puede estar asociada a síndromes polimalformativos muy complejos (síndrome de Apert o síndrome de Crouzon), pero lo más frecuente es que se produzca de forma esporádica y no se asocie a problemas neurológicos o de desarrollo sistémico.
Las variantes más comunes son:
- escafocefalia;
- plagiocefalia;
- trigonocefalia;
- braquicefalia.
Causas y factores de riesgo
Al nacer, los múltiples huesos del cráneo de un niño no quedan soldados entre sí como en otras zonas corporales, sino que están unidos entre sí por un tipo especial de tejido cartilaginoso conocido como sutura: bajo el impulso del crecimiento del cerebro, estas suturas permiten que el cráneo se expanda de forma suave y simétrica.
Si por alguna razón una de estas suturas se osifica demasiado pronto, el cráneo se ve obligado a crecer en la dirección en la que no encuentra resistencia, lo que da lugar a una deformación notable.
¿Cuáles son los síntomas?
Algunas craneostenosis están presentes desde el nacimiento, otras tardan varios meses en manifestarse visiblemente; sin embargo, todas las craneostenosis se manifiestan en el primer año de vida.
Además de la asimetría de la caja craneal, a menudo se observa un cierre excesivamente precoz de la fontanela anterior, que normalmente se produce a la edad de un año, y un espolón óseo palpable a lo largo del curso de la sutura afectada.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico, además de un examen clínico exhaustivo, implica un tipo especial de tomografía computarizada (TC) del cráneo con reconstrucciones tridimensionales.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Se realiza la intervención quirúrgica; el mejor momento para operar y el tipo de operación dependen de la variante de la craneostenosis.
Con frecuencia, se requiere la colaboración de un equipo neuroquirúrgico-maxilofacial y se prefiere la cirugía dentro del primer año de vida para obtener los mejores resultados estéticos y minimizar los daños derivados de la compresión del encéfalo y las estructuras orbitales.
Las operaciones consisten en extraer partes de los huesos del cráneo, remodelarlas y luego volver a montarlas y fijarlas con microtornillos y microplacas de titanio.
Las transfusiones de sangre suelen ser esenciales para estas operaciones, pero como no son operaciones urgentes, se puede programar una donación de sangre de uno de los padres o de otro familiar compatible.
La hospitalización postoperatoria es de aproximadamente una semana.
Después de la cirugía, se realiza una revisión ambulatoria un mes después del alta y después de tres meses. Aproximadamente seis meses después de la operación, se repite una TAC del cráneo con reconstrucciones tridimensionales para documentar una remodelación craneal adecuada.
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