Cholangite sclérosante primaire
Qu'est-ce que c'est?
La cholangite sclérosante primaire (CSP) est une maladie chronique progressive d'étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation, une fibrose et une sténose des canaux biliaires intra et extra-hépatiques de moyen et gros calibre, qui obstrue l'écoulement de la bile qui s'accumule dans le foie, endommageant ses cellules. Elle touche davantage les hommes (70 %) et l'âge moyen au moment du diagnostic est de 40 ans. Bien que la cause en soit inconnue, la CSP est associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI), qui est présente chez 80 % des patients. Environ 5 % des patients atteints de colite ulcéreuse rectale (CU) et environ 1 % de ceux atteints de la maladie de Crohn (MC) développent une CSP. Cela suggère que la maladie repose sur des mécanismes à médiation immunitaire associés à une prédisposition génétique. La coexistence d'une maladie intestinale inflammatoire et d'une CSP augmente le risque de carcinome colorectal et la CSP est un facteur de risque connu pour le développement du cholangiocarcinome.
Quels sont les symptômes?
Le début des symptômes est souvent insidieux, avec une apparition progressive dans la plupart des cas, avec un malaise général associé à des démangeaisons, la jaunisse (coloration jaunâtre des yeux et/ou de la peau) ayant tendance à se développer plus tard. 10 à 15% des patients présentent des épisodes répétés de douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit associés à de la fièvre, deux signes de cholangite bactérienne ascendante due à une obstruction biliaire. Une stéatorrhée (selles huileuses/onctueuses) et des modifications résultant d'une carence en vitamines liposolubles peuvent également être présentes. Chez les patients atteints de MICI, le diagnostic est établi par les modifications des indices hépatiques et la présence d'une cholestase dans les analyses de sang. La CSP tend à progresser lentement et inexorablement, conduisant dans ses phases terminales à une cirrhose hépatique décompensée avec hypertension portale, ascite et insuffisance hépatique.
La complication la plus redoutée de la CSP est le développement d'un cholangiocarcinome, une tumeur maligne des voies biliaires, qui survient chez environ 10 à 15 % des patients atteints de la maladie à long terme.
Les symptômes les plus fréquents sont:
- Démangeaisons
- Malaise général
- Fièvre avec frissons
- Douleur abdominale
- Stéatorrhée
- Jaunisse
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic repose sur des tests hématochimiques, où il est typique de trouver une augmentation de la phosphatase alcaline et de la gamma-glutamyl transpeptidase plutôt que des enzymes hépatiques (aminotransférases ou transaminases). Les taux de gammaglobuline, en particulier les IgM, sont souvent augmentés. Le dosage des anticorps d'auto-immunité (anticorps anti-nucléaires et anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles) est positif dans la plupart des cas. Pour le diagnostic de la CSP, il est toutefois essentiel d'obtenir un cholangiogramme démontrant une sténose et une dilatation multifocale ultérieure des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques. La cholangiographie peut être obtenue lors d'une IRM de l'abdomen avec séquences cholangiographiques (MRCP) ou lors d'une cholagiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP), une procédure endoscopique invasive. Compte tenu de son caractère peu invasif, avec une précision diagnostique comparable, la ERCP est la technique de choix, la ERCP jouant un rôle chez les patients où une sténose biliaire doit être traitée. Ces dernières années, l'écho-endoscopie a également pris une importance croissante dans l'étude des voies biliaires.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Les patients asymptomatiques ne nécessitent généralement qu'un suivi par imagerie et tests de laboratoire. L'acide ursodésoxycholique réduit le prurit et améliore les marqueurs biochimiques mais pas la survie. La cholestase chronique et la cirrhose nécessitent des soins de soutien. Les épisodes cholangitiques nécessitent une antibiothérapie et, s'ils sont étayés par une sténose biliaire découverte à l'endoscopie, une tentative de traitement de celle-ci au cours de la ERCP. Malgré l'association entre la CFP et le SCU, les deux maladies ont tendance à avoir des évolutions cliniques distinctes.
La transplantation hépatique est le seul traitement qui améliore l'espérance de vie des patients atteints de cholangite sclérosante primaire idiopathique et qui offre une guérison. Les cholangites bactériennes récurrentes ou les complications de l'hépatopathie terminale (par exemple, ascite réfractaire, encéphalopathie porto-systémique ou hémorragie de varices œsophagiennes) sont des indications raisonnables de la transplantation hépatique.
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