Colangitis esclerosante primaria
¿Qué es?
La Colangitis Esclerosante Primaria (CEP), es una enfermedad crónica progresiva de etiología desconocida, caracterizada por la inflamación, fibrosis y estenosis de los conductos biliares intra y extrahepáticos de mediano y gran calibre; esta estenosis obstruye la salida de la bilis que se acumula en el hígado, dañando sus células. Afecta más a los hombres (70%) y la edad media de diagnóstico es de 40 años. Aunque se desconoce la causa, la CEP se asocia a la enfermedad intestinal inflamatoria crónica (EII), que está presente en el 80% de los pacientes. Alrededor del 5% de los pacientes con colitis ulcerosa rectal (CUR) y alrededor del 1% con enfermedad de Crohn (MC) desarrollan CEP. Este hallazgo sugiere que en la base de la enfermedad hay mecanismos inmunitarios asociados a una predisposición genética. La coexistencia de la enfermedad inflamatoria intestinal y la CEP aumenta el riesgo de carcinoma colorrectal; además, la CEP es un factor de riesgo conocido para el desarrollo del colangiocarcinoma.
¿Cuáles son los síntomas?
La aparición de los síntomas suele ser insidiosa, con un inicio progresivo en la mayoría de los casos, con malestar general asociado a prurito, ya que la ictericia (coloración amarillenta de los ojos y/o de la piel) tiende a desarrollarse más tarde. Entre el 10 y el 15% de los pacientes presentan episodios repetidos de dolor abdominal en el cuadrante superior derecho asociados a fiebre, ambos signos de colangitis bacteriana ascendente por obstrucción biliar. También puede haber esteatorrea (heces aceitosas/untuosas) y cambios derivados de la deficiencia de vitaminas liposolubles. En los pacientes con EII, el diagnóstico se realiza tras el hallazgo de cambios en los índices hepáticos y colestasis en las pruebas hematológicas. La CEP tiende a progresar lenta e inexorablemente, lo que lleva en las fases terminales a una cirrosis hepática descompensada con hipertensión portal, ascitis e insuficiencia hepática.
La complicación más temida de la CEP es la aparición de un colangiocarcinoma, un tumor maligno del tracto biliar que se produce en aproximadamente el 10-15% de los pacientes con enfermedad de larga duración.
Los síntomas más frecuentes son:
- Picazón
- Malestar general
- Fiebre con escalofríos
- Dolor abdominal
- Esteatorrea
- Ictericia
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en las pruebas hematoquímicas, en las que es típico encontrar un aumento de la fosfatasa alcalina y de la gamma-glutamil transpeptidasa en lugar de las enzimas hepáticas (aminotransferasas o transaminasas). Los niveles de gammaglobulinas, en particular de IgM, suelen estar aumentados. La prueba de los anticuerpos de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilo) es positiva en la mayoría de los casos. Sin embargo, para el diagnóstico de la CEP es imprescindible obtener una colangiografía con demostración de estenosis y posterior dilatación multifocal de los conductos biliares intra y extrahepáticos. La colangiografía puede obtenerse durante una RMN del abdomen con secuencias colangiográficas (CPRM) o durante una colagiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), un procedimiento endoscópico invasivo. Dada su escasa invasividad, con una precisión diagnóstica comparable, la CPRM es la técnica de elección, reservando un papel a la CPRE en los pacientes en los que es necesario tratar las estenosis biliares. En los últimos años, la ecoendoscopia también ha cobrado importancia en el estudio del tracto biliar.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Los pacientes asintomáticos suelen requerir únicamente un seguimiento con pruebas de imagen y de laboratorio. El ácido ursodesoxicólico reduce el picor y mejora los marcadores bioquímicos, pero no la supervivencia. La colestasis crónica y la cirrosis requieren un tratamiento de apoyo. Los episodios colangíticos requieren terapia antibiótica y, si se apoya en la estenosis biliar abordada endoscópicamente, se intenta el tratamiento durante la CPRE. A pesar de la asociación entre el CEP y el CUR, las dos enfermedades suelen tener cursos clínicos separados.
El trasplante de hígado es el único tratamiento que mejora la esperanza de vida de los pacientes con colangitis esclerosante primaria idiopática y ofrece una cura. La colangitis bacteriana recurrente o las complicaciones de la hepatopatía terminal (por ejemplo, ascitis intratable, encefalopatía porto-sistémica o hemorragia por varices esofágicas) son indicaciones razonables para el trasplante de hígado.
¿Está interesado en recibir tratamiento?