Epispadias pediátricas
¿Qué es?
Malformación congénita en la que falta la cara superior de la uretra.
Las consecuencias son:
- en el hombre: el meato de la uretra descarga en la cara superior del pene, en algún punto entre el glande y la pared abdominal anterior. El pene es de buen tamaño, pero corto y curvado hacia el abdomen;
- en la mujer: el clítoris está dividido en dos mitades, entre las que se encuentra el meato urinario abierto. En general, la vagina y los genitales internos son normales.
En el vértice de la cabeza del pene, el glande, se encuentra el meato uretral por el que sale la orina. El glande está cubierto por una capa deslizante de mucosa y piel, llamada prepucio.
En la mujer, el meato uretral está situado entre el clítoris, en la parte superior, y el orificio vaginal, en la parte inferior, protegido por los labios menores y mayores.
Causas y factores de riesgo
Aparece en aproximadamente 1 de cada 50.000 recién nacidos. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres (la proporción hombre:mujer es de 5:1).
La epispadia es el resultado de un desarrollo defectuoso de la uretra durante la vida fetal. Se desconocen las causas de esta anomalía.
¿Cuáles son los síntomas?
Además del aspecto anormal de los genitales externos en las formas más graves que pueda tener el varón, la mujer puede experimentar incontinencia urinaria.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico es evidente desde el nacimiento. Un examen especializado del urólogo pediátrico permite definir su gravedad.
Para tener un cuadro completo, también es necesario realizar ciertas investigaciones diagnósticas, como:
- ecografía del aparato urinario para evaluar la presencia de cualquier anomalía;
- radiografía del abdomen sin medio de contraste. Se trata de una simple radiografía del abdomen para evaluar si la epispadía se asocia también a un agrandamiento de los huesos de la pelvis: cuanto más grave sea la epispadía, mayor será la probabilidad de agrandamiento;
cistografía para estudiar la anatomía y el funcionamiento de la vejiga y la uretra. También permite comprobar la presencia de reflujo vesicoureteral. El examen consiste en la colocación de una sonda vesical, el llenado de la vejiga con un medio de contraste y la realización de algunas radiografías mientras se llena la vejiga.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El tratamiento es quirúrgico. Por lo general, especialmente en las formas más graves, se requieren múltiples cirugías reconstructivas. Estas operaciones se consideran cirugía mayor y persiguen objetivos siguientes:
- reconstruir la uretra ausente con los propios tejidos del niño que crecerán con él;
- lograr la continencia urinaria;
- corregir aspectos estético-funcionales de los genitales externos.
Dado que las técnicas quirúrgicas son complejas, deben realizarse en centros especializados y los resultados dependen en gran medida del nivel de especialización del centro de tratamiento.
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